Ацетонемический синдром у детей

Что такое ацетонемический синдром?

Ацетонемический синдром встречается преимущественно у детей и проявляется наличием рвоты

Основным поставщиком энергии для нормальной работы всего организма является глюкоза. Она поступает в организм при употреблении любых продуктов, содержащих углевод. После усваивания полезных веществ из пищи, некоторая часть глюкозы расходуется сразу же, а некоторая откладывается “про запас”. Путем нескольких сложных преобразований глюкоза превращается в гликоген, который накапливается в печени. Когда организму не хватает энергии, он получает ее именно из гликогена.

В ряде случаев, когда организм испытывает повышенную нагрузку, запасы глюкозы, хранящейся в виде гликогена, быстро расходуются и не успевают пополняться. В этом случае в организме запускается процесс, называемый липолизом, в результате которого для обеспечения тканей энергией начинает расходоваться белок. Преобразование белка в глюкозу – это сложный процесс, в результате которого образуется несколько различных соединений, в том числе кетоновые тела.

Кетоновые тела включают три побочных продукта обмена веществ – ацетон, ацетоацетат и бета-гидроксибутират. У здорового человека эти вещества всегда присутствуют в организме. Однако если они начинают накапливаться вследствие нарушения обмена веществ, повышает нагрузка на печень и почки, развивается кетоацидоз. Другими словами, избыток кетоновых тел просто отравляет организм, что и обуславливает развитие ацетонемического синдрома.

Ацетонемический синдром встречается преимущественно у детей. Это связано с особенностями детского обмена веществ. У ребенка запасы гликогена в печени достаточно незначительны, поэтому ему важно постоянно обеспечивать необходимое потребление углеводов. У взрослых гликоген синтезируется и накапливается быстрее, его запасы достаточно велики, чтобы обеспечить нормальную и бесперебойную работу организма в случае повышенной нагрузки.

Ацетонемический синдром как самостоятельное заболевание в классификации болезней МКБ-10 отсутствует. В зависимости от основных проявлений, это нарушение могут обозначать кодом R82.4 (ацетонурия) или Е74 (нарушения обмена углеводов). У новорожденных патология может обозначаться кодом P74.0, который указывает на поздний метаболический ацидоз (высокий уровень ацетона). Еще один код для обозначения ацидоза, который может применяться при ацетонемическом синдроме у детей и взрослых – это Е87.2.

Причины нарушения

Основной причиной ацетонемического синдрома у детей является неправильное питание. Если ребенок не получает необходимого количества углеводов, снижение глюкозы в крови приводит к развитию этого синдрома. Причем триггером для начала процесса преобразования белков и жиров в “топливо” для организма являются любые состояния, сопровождающиеся повышенной нагрузкой. В их числе:

  • сильные физические нагрузки;
  • стрессовые ситуации;
  • нарушения работы печени;
  • употребление жирной тяжелой пищи;
  • инфекционные и воспалительные заболевания;
  • эндокринные нарушения;
  • патологии поджелудочной железы;
  • неврологические нарушения.

Ацетонемический синдром у взрослых встречается гораздо реже, чаще всего с проблемой сталкиваются дети до 13 лет. Случаи ацетонемического синдрома у детей в первые месяцы жизни связывают с врожденными эндокринными нарушениями, приводящими к нарушению углеводного обмена.

Ацетонемический синдром у взрослых может возникать по следующим причинам:

  • хронический стресс;
  • тяжелая интоксикация организма;
  • почечная недостаточность;
  • длительное голодание или белковая диета;
  • эндокринные нарушения.

Помимо перечисленных причин, ацетонемический синдром может возникать на фоне инсулиновой недостаточности. Высокий уровень кетоновых тел наблюдается при сахарном диабете.

Если у детей ацетонемический синдром чаще всего является следствием неправильного питания и не имеет ничего общего с диабетом, внезапное появление признаков этого нарушения у взрослого человека является основанием для прохождения диагностики с целью исключения развития сахарного диабета 2 типа.

При ацетонемическом синдроме симптомы проявляются ярко и требуют принятия срочных мер. В целом, своевременное лечение позволяет достаточно быстро справиться с нарушением без развития негативных последствий.

Симптоматика синдрома

Типичными симптомами ацетонемического синдрома служат ацетонемические кризы: отсутствие аппетита, тошнота, вялость

При ацетонемическом синдроме симптомы связаны с интоксикацией организма ацетоном и прочими кетоновыми телами, поэтому основным признаком является многократная рвота.

Ацетонемический синдром у ребенка может проявляться несколько раз. Как правило, первый эпизод этого нарушения наблюдается в возрасте 2-3 лет, когда малыша постепенно переводят на “взрослое” питание. Признаки нарушения в этом случае связаны с тем, что организм ребенка еще не может в полной мере усваивать рацион взрослого человека, поэтому необходимо внимательно составлять меню малыша.

Повторное проявление этого нарушения чаще всего диагностируют в возрасте 6-8 лет. Это связано с избыточной физической нагрузкой, которой часто подвергаются дети во время подвижных игр. Нарушение может проявляться в возрасте 8-12 лет, когда дети начинают сталкиваться с сильными стрессами во время учебы. Как правило, синдром проходит к 13 годам.

Типичные симптомы у детей

Симптомы и признаки ацетонемического синдрома у ребенка следующие:

  • синдром ацетонемической рвоты;
  • эмоциональная лабильность;
  • сильный запах ацетона изо рта;
  • диспепсические расстройства;
  • мигрень.

Синдром ацетонемической рвоты представляет собой сильную тошноту после приема пищи или воды. Затем следует многократная рвота, приводящая к обезвоживанию. Дегидратация влечет за собой развитие мышечной гипотонии, бледность кожных покровов с ярким румянцем, судороги мышц.

Эмоциональная лабильность характеризуется резкой сменой возбуждения сонливостью.

Ацетонемический синдром развивается в несколько этапов. Сначала малыш длительное время неправильно питается, потом теряет аппетит. Следом появляется эмоциональная неустойчивость, слабость, а попытки накормить или напоить ребенка приводят к обильной рвоте.

Как правило, до появления ацетонемической рвоты ребенок чувствует сильное раздражение, возбужденность, ведет себя нервно. Приступы рвоты истощают его, появляется апатия, сонливость, головная боль. При ацетонемическом синдроме наблюдается ухудшение сна, малыш может жаловаться на бессонницу или ночные кошмары.

В тяжелых случаях может повышаться температура тела до 38.5 градусов. У детей часто наблюдается боль в желудке, метеоризм, жидкий стул.

Важно! Специфическим признаком этого синдрома является выраженный запах ацетона от рвотных масс, мочи, кожи, пота и изо рта ребенка.

Проявления у взрослых

У взрослых патология сопровождается головными болями и головокружением

Симптомы и проявления ацетонемического синдрома у взрослых несколько отличаются от признаков этого нарушения у детей. Ацетонемический синдром проявляется следующей симптоматикой:

  • тахиаритмия;
  • бледность кожных покровов;
  • сильная усталость;
  • частая рвота;
  • головокружение;
  • спастические боли в абдоминальной области;
  • обезвоживание.

Нарушения сердечного ритма, общая слабость и головокружение обусловлены сильным снижением уровня глюкозы в крови.

Методы лечения

Внезапное обострение синдрома и появление многократной рвоты является поводом для срочной госпитализации человека. Такое состояние называется ацетонемическим кризом и требует лечения в стационаре. Терапия в условиях стационара направлена на восстановление водно-электролитного баланса организма, а также купирование острых симптомов. Как правило, ацетонемический синдром отступает спустя 2-3 дня.

В домашних условиях необходимо промыть желудок и сделать очистительную клизму. Следом ребенку или взрослому следует принимать энтеросорбенты, обязательно пить чистую воду небольшими порциями каждые 10-20 минут.

Основное лечение в домашних условиях – это соблюдение диеты. Меню при ацетонемическом синдроме у детей должно быть сбалансированным, приемы пищи частые, порции небольшие. Обязательно необходимо следить за потреблением жидкости. Так как многократная рвота приводит к обезвоживанию, важно обеспечить малышу обильное питье.

Диета для детей

Нежирные молочные продукты очень полезны детям при ацетонемическом синдроме

Питанию при ацетонемическом синдроме отводится важнейшая роль, однако диета назначается между приступами, а вот купировать острый криз необходимо медикаментозно, в условиях стационара.

При ацетонемическом синдроме у детей основную часть меню составляют следующие диетические продукты:

  • пшеничные сухари;
  • нежирные диетические сорта мяса;
  • 1 яйцо ежедневно;
  • нежирные молочные продукты;
  • приготовленный на пару картофель, кабачки, морковь;
  • слизистые каши.

Как правило, врачи назначают диету “Стол №5”.

Ацетонемический синдром: причины, симптомы, лечение, прогноз

Ацетонемический синдром – особая реакция организма на чрезмерное скопление в крови кетоновых тел. Это целый комплекс клинических признаков, возникающий вследствие нарушения обмена веществ и интоксикации организма. Ацетонемическая рвота у детей не появляется беспричинно. Причинами патологического состояния являются стрессы, психоэмоциональное перенапряжение, физические перегрузки, погрешности в питании, острая инфекция, различные заболевания. Перед началом приступа ребенок становится капризным, плаксивым, слабым, он отказывается от еды, жалуется на боль в животе и голове.

В организме постоянно протекают обменные процессы. С током крови и лимфы питательные вещества поступают к тканям и органам, а продукты распада и токсины выводятся наружу. Метаболический сбой отрицательным образом сказывается на состоянии здоровья человека. В результате дефицита глюкозы и активации процесса распада жиров в крови появляются кетоновые тела. Нарушенный обмен белков и жиров приводит к накоплению продуктов распада в организме, дальнейшему прогрессированию метаболических изменений и общей интоксикации. Высокая концентрация кетоновых тел в крови проявляется приступами ацетонемических кризов и заканчивается развитием ацетонемического синдрома у детей.

Данный недуг считается одним из проявлений нервно-артрического диатеза. Проявляется он приступами неукротимой рвоты, сменяющимися периодами благополучия; запахом ацетона изо рта; признаками интоксикационного, дегидратационного и абдоминального синдромов. Больные дети легко возбуждаются, обладают хорошей памятью и способностями к обучению, отстают в весе и физическом развитии от сверстников, но опережают их в психоэмоциональном плане. После 12 лет патология полностью исчезает. Синдром имеет код по МКБ-10 R82.4 и наименование «Ацетонурия». Он чаще возникает у детей дошкольного возраста 5-6 лет.

Диагностика патологии основывается на данных клинической картины и результатах лабораторных испытаний. Водно-электролитный дисбаланс в сочетании с кетонурией и гипераммониемией — характерные признаки синдрома. Положительный тест на ацетон в моче — основной диагностический критерий патологии.

Больным с ацетонемией проводят инфузионную терапию, ставят очистительные клизмы, назначают углеводно-растительную диету. Лечебные мероприятия позволяют предотвратить ацетонемический криз и существенно облегчить состояние ребенка. Начавшийся криз пройдет быстро и без осложнений. Если болезнь вовремя не купировать и пустить на самотек, последствия могут быть самыми печальными.

Виды ацетонемического синдрома:

  • Первичный синдром — отдельная нозологическая единица, основным проявлением которой является многократно повторяющаяся рвота. Спровоцировать его обострение может переедание жирной пищи или длительное голодание. Развивается недуг у детей с нервно-артритическим диатезом.
  • Вторичный синдром – проявление заболеваний внутренних органов и острых лихорадочных состояний. Он сопровождает течение эндокринопатий, острых инфекций, травм и новообразований мозга, гематологических и пищеварительных расстройств.

Этиология

Дефицит углеводов приводит к нехватке энергии в организме и компенсаторной активации липолиза, в результате которого образуется избыток жирных кислот. В норме у здоровых людей они трансформируются в печени в ацетил-коэнзим А, большая часть которого участвует в образовании холестерина, а меньшая – расходуется на образование кетоновых тел. Когда липолиз усиливается, количество ацетил-коэнзима А также становится избыточным. Остается лишь один способ его использования – образование кетоновых тел или кетогенез. Недостаточно адаптированная пищеварительная система ребенка и ускоренный метаболизм нарушают кетолиз. Кетоновые тела накапливаются в крови, вызывают кислотно-щелочной дисбаланс и оказывают токсическое действие на ЦНС и ЖКТ.

У взрослых ацетонемический синдром развивается при нарушении пуринового обмена. Это еще один механизм восполнения дефицита энергии при недостаточности углеводов в крови — использование внутренних запасов белка. При расщеплении углеводов образуются глюкоза и вода, а при распаде белков – множество промежуточных продуктов, представляющих определенную опасность для живого организма. Среди них кетоновые тела – ацетоуксусная и бета-оксимасляная кислоты, ацетон. Их избыточное содержание в крови приводит к ацетонемическому синдрому.

Факторы, провоцирующие развитие патологии:

  1. психомоторное перенапряжение,
  2. отравление,
  3. сильная боль,
  4. солнечная радиация,
  5. поражение ЦНС,
  6. инфекции,
  7. алкоголизм,
  8. физическая нагрузка,
  9. алиментарные факторы — длительное голодание или переедание жирной и белковой пищи,
  10. токсикоз беременных — нефропатия, эклампсия,
  11. наследственность — наличие у родственников подагры, желчекаменной и мочекаменной болезни, атеросклероза,
  12. почечная недостаточность,
  13. дефицит пищеварительных ферментов,
  14. дискинезия желчевыводящих протоков.

Кетоновые тела в процессе окисления преобразуются в воду и углекислый газ. Эти биохимические реакции активно протекают в скелетных мышцах, миокарде и мозговой ткани. В неизменном виде они покидают организм через почки, легкие и органы ЖКТ. Когда процесс их образования происходит быстрее, чем процесс утилизации, возникает кетоз.

Патогенетические звенья синдрома:

  • воздействие провоцирующего фактора,
  • повышение уровня кетоновых тел,
  • кетоацидоз,
  • гипервентиляция легких,
  • снижение углекислоты в крови,
  • вазоконстрикция – сужение кровеносных сосудов,
  • коматозное состояние,
  • повреждение липидного слоя мембран,
  • гипоксемия,
  • раздражение слизистой оболочки ЖКТ,
  • клинические проявления — рвота, боль в животе.

Симптоматика

Патология проявляется следующими клиническими признаками:

  1. Нервозность и раздражительность — признаки повышенной нервной возбудимости,
  2. Неврастения – легкая возбудимость и быстрая истощаемость нервных функций,
  3. Худощавость фигуры,
  4. Застенчивость, пугливость и замкнутость в новых ситуациях,
  5. Чуткий сон, частая бессонница, ночные кошмары,
  6. Гиперчувствительность к запахам, звукам и яркому свету,
  7. Нестабильность эмоций,
  8. Быстрое развитие речи, памяти, восприятия информации,
  9. Социальная дезадаптация.

Ацетонемический криз – типичное проявление патологии, часто возникающее внезапно, а иногда после предвестников: апатии, равнодушия или возбуждения, беспокойства, снижения аппетита, диспепсии.

  • Основным признаком ацетонемического криза является многократная или неукротимая рвота, отличающаяся стереотипией: каждый новый эпизод повторяет предшествующий. В рвотных массах часто содержится желчь, слизь и кровь. Ацетонемическая рвота практически всегда сопровождается интоксикацией, дегидратацией, болью в животе и прочими признаками.
  • Интоксикационный синдром проявляется жаром, ознобом, тахикардией, миалгией, артралгией, одышкой.
  • Дегидратационный синдром — гипотонус мышц, адинамия, сухость и бледность кожи, алый румянец на щеках, западение глаз.
  • Возможно появление в тяжелых случаях менингеальных симптомов, тахипноэ, судорог.
  • Абдоминальный синдром проявляется дискомфортом и болью в эпигастрии, нарушением стула, диспепсическими явлениями.
  • У больных снижается диурез, появляется неприятный запах ацетона изо рта, от кожи, мочи и рвотных масс. Печень увеличивается в размерах после прекращения рвоты.

Клинические признаки постепенно нарастают. Ребенок становится вялым, сонливым, раздражительным. Первые приступы болезни могут возникнуть даже в период новорожденности и полностью исчезнуть в пубертатном возрасте.

При наличии перечисленных выше симптомов в крови обнаруживают много кетоновых тел, а в моче – ацетон. Ацетонемическую рвоту сложно купировать. Сделать это нужно как можно скорее, чтобы не допустить обезвоживания. В противном случае у больных увеличивается печень, возрастет количество лейкоцитов в крови, наступает кетоацидотическая кома.

Диагностические мероприятия

Диагноз патологии ставят после всестороннего обследования больного. Для этого собирают анамнез жизни и болезни, выслушивают жалобы, изучают клинические признаки и результаты дополнительных испытаний. У больных в крови обнаруживают воспалительные изменения, увеличение или уменьшение концентрации натрия и калия, снижение глюкозы, гипохлоремию, смещение рН в кислую сторону, гиперхолестеринемию, липопротеинемию, высокую концентрацию кетоновых тел. В моче выявляют глюкозурию и кетонурию. Инструментальная диагностика заключается в проведении ультразвукового исследования поджелудочной железы, органов брюшной полости, почек. Эхокардиоскопия позволяет определить уменьшение диастолического и ударного объема левого желудочка.

Всем больным требуется консультация специалистов в области эндокринологии, хирургии, неврологии, гастроэнтерологии.

Определить концентрацию кетоновых тел в моче и крови можно в условиях клинической лаборатории или дома. Венозную кровь сдают утром натощак. Перед этим запрещено курение и употребление алкоголя. Всем пациентам накануне рекомендуют не нервничать и не изменять свой привычный рацион питания. Мочу собирают утром в стерильный контейнер после гигиены наружных половых органов.

В домашних условиях используют тест-системы — индикаторные полоски, по степени окраски которых делают выводы о наличии ацетона в моче. Для этого существуют таблицы, в которых каждому цвету соответствует та или иная концентрация кетоновых тел. Тест-полоску опускают в мочу на пару секунд и выжидают 2-3 минуты. За это время происходит химическая реакция. Затем сверяют цвет полоски с прилагаемой к тесту шкалой.

Лечение

При наличии первых признаков патологии у ребенка необходимо отпаивать его минеральной водой, отваром шиповника или несладким чаем, простой питьевой водой без газа с растворенной глюкозой. Если уровень ацетона повышен значительно, требуется промывание желудка и постановка очистительной клизмы. Затем ребенку дают энтеросорбенты – «Активированный уголь», «Энтеросгель». Чтобы не допустить обезвоживания, следует ребенка постоянно поить. Обычно дают по 1-2 глотка через каждые 5 минут. Такое дробное питье помогает снизить позывы к рвоте, нормализует метаболизм и снижает нагрузку на почки. При кетоацидотической рвоте показан 12-часовой голод.

Строгий контроль ежедневного рациона ребенка позволяет избежать обострения синдрома в будущем. Больным детям запрещены консервы, маринады, газировки, фаст-фуд, снеки, жирная и жареная пища. В неблагополучный период необходимо соблюдать диету 2-3 недели. Меню должно состоять из рисовой каши, картофеля, нежирного мяса, супа на овощном бульоне, зелени и овощей, диетических печеных яблок, галетного печенья.

Ацетонемический криз — показание для госпитализации ребенка. Больным проводится дезинтоксикационная, патогенетическая и симптоматическая терапия, направленная на снятие боли и позывов к рвоте, нормализацию электролитного баланса в организме.

  1. Диетотерапия заключается в исключении из рациона жиров, преобладании легкоусвояемых углеводов и достаточного количества жидкости. Больным показано обильное дробное питание.
  2. При эксикозе используют растворы, приготовленные самостоятельно из порошка или готовые препараты. Чаще всего применяют «Регидрон», «Глюкосолан», биорисовые или морковно-рисовые отвары, «Оралит», «Гидровит», «Гидровит Форте», «Орсоль».
  3. Инфузионная терапия основана на внутривенном введении лекарственных препаратов, предназначенных для восстановления баланса электролитов и кислотно-основного состояния в организме. Больным вводят коллоидные и кристаллоидные растворы – физраствор, Рингера, глюкозы, «Полиглюкин», «Реоглюман», «Реополиглюкин», «Гемодез».
  4. Противомикробное лечение проводится по показаниям — антибактериальные и противовирусные средства.
  5. Для устранения основных симптомов используют противорвотные препараты «Церукал», «Реглан», спазмолитики «Дротаверин», «Папаверин», седативные средства «Персен», «Новопассит», гепатопротекторы «Гепабене», «Карсил», «Эссенциале», прокинетики «Мотилиум», «Метоклопрамид», метаболические препараты «Тиамин», «Кокарбоксилаза», «Пиридоксин».
  6. Гемодиализ почек показан, когда фильтрационная функция органа существенно нарушена. Этот метод позволяет очистить кровь от вредных веществ и продуктов распада. Кровь больного и специальный водный раствор проходят через прибор и словно просеиваются через сито. В организм она возвращается в очищенном виде.
  7. Фитотерапия — настой корня валерианы, пустырника, пиона, оказывающий легкое седативное действие.

Правильное лечение позволяет устранить симптомы ацетонемического криза за 2-5 дней.

Клинические рекомендации специалистов в межприступный период:

  • Необходимо следить за питанием ребенка, кормить его преимущественно молочными и растительными продуктами, не допускать погрешностей в диете.
  • Чтобы избежать развития инфекционных заболеваний, следует соблюдать правила личной гигиены, не посещать места массового скопления людей, выполнять элементарные противоэпидемические мероприятия.
  • Стрессы и эмоциональное перенапряжение — провокаторы недуга. Родители должны создать благоприятную атмосферу в семье и суметь защитить своего ребенка от конфликтов и отрицательных эмоций.
  • В межприступный период больным детям назначают поливитаминные комплексы, препараты, улучшающие работу печени, ферменты, лечебные ванны и массаж.

С помощью средств народной медицины можно добиться прекращения рвоты и улучшения общего самочувствия. Обычно приминают отвары и настои из мелиссы, перечной мяты, чабреца, котовника, щавеля и шиповника, брусники. Растительные средства, обладающие противовоспалительными, обезболивающими и диуретическими свойствами: календула, пион, можжевельник, крушина, крапива, березовые листья.

Дети с ацетонемическим синдромом в наибольшей степени подвержены развитию сахарного диабета. Поэтому они наблюдаются у детского эндокринолога и ежегодно сдают анализ крови на толерантность к глюкозе. Таким детям показана витаминотерапия 2 раза в год весной и осенью, а также ежегодное санитарно-курортное лечение.

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии относительно благоприятный. С возрастом частота кризов постепенно снижается, а затем и вовсе прекращается. В 11-12 лет недуг проходит самостоятельно, и исчезают все его симптомы. Своевременная и грамотная медицинская помощь позволяют купировать кетоацидоз, а также избежать развития тяжелых осложнений и последствий.

Чтобы предупредить развитие синдрома, необходимо информировать родителей, дети которых страдают нервно-артритическим диатезом, о возможных провоцирующих этиопатогенетических факторах. Клинические рекомендации специалистов позволяют предупредить формирование недуга:

  1. не перегружать ребенка жирной пищей,
  2. следить, чтобы ребенок не голодал,
  3. проводить закаливающие и водные процедуры,
  4. своевременно вакцинировать ребенка,
  5. укреплять иммунитет,
  6. нормализовать микрофлору кишечника,
  7. спать не менее 8 часов в сутки.

Больным детям противопоказаны прямые солнечные лучи, стрессовые и конфликтные ситуации. Чтобы избежать новых приступов, необходимо проводить профилактику ОРВИ. Для этого следует вести активный образ жизни, закаляться, гулять на свежем воздухе. Если правильно лечиться и соблюдать все врачебные наставления, кризы у ребенка отступят навсегда.

Сложно ли жить с ацетонемическим синдромом?

Часто обеспокоенные родители, вызывая врача на дом, рассказывают о том, что у абсолютно ночью или утром внезапно возникла сильная рвота. А сам маленький пациент слаб, вялый и не хочет кушать. Часто такие состояния ошибочно принимают за кишечные инфекции, отправляя малыша в инфекционную больницу. И вдруг в анализе мочи обнаруживается ацетон. И врач сообщает встревоженным родителям, что у малыша «ацетонемический синдром».

Дайте попробуем разобраться — что это за напасть такая, как вести себя родителям, что предпринять и как не допустить повторения приступов.

Ацетонемический синдром — это состояние, возникающее при нарушении обменных процессов в организме крохи, своего рода сбой в процессах метаболизма. При этом никаких пороков развития органов, нарушения в самом их строении не выявляется, просто функционирование, например, поджелудочной железы и печени не отрегулировано. Сам же этот синдром является одним из проявлений так называемой нервно-артритической аномалии конституции (нервно-артритический диатез — старое название этого же состояния). Это определенный набор черт характера в сочетании с определенной работой внутренних органов и нервной системы ребенка.

Ацетонемический синдром в различной литературе по-другому может называться синдромом циклической ацетонемической рвоты, недиабетическим кетозом, недиабетический кетоацидозом, ацетонемической рвотой — все эти диагнозы, по сути, одно и то же состояние. Просто одни доктора вкладывают в название диагноза ведущий симптом в клинической картине — рвоту, а другие — причину его возникновения — ацетон. Поэтому может возникать небольшая путаница.

Родителей наличие такого диагноза в карточке может повергнуть в шок. Но не нужно сразу паниковать — на самом деле состояние довольно управляемое и при правильной тактике поведения родителей довольно быстро лечится, а при соблюдении нехитрых правил можно предотвратить приступы совсем. Теперь обо всем подробнее.

Почему возникает приступ?

Для того чтобы понять, откуда возникает ацетон в организме — нужно немного отвлечься от описания самого заболевания и сделать небольшой экскурс в физиологию питания. Все наши органы и ткани для роста и нормальной работы требуют энергии. В норме для клеток почти всех органов и тканей основной источник энергии — углеводы, а точнее глюкоза. Организм получает ее из всех углеводов, поступающих с пищей — крахмала, сахарозы, фруктового сахара и прочих. Однако, при стрессах, в условиях голодания, при болезнях и в некоторых других случаях одних углеводов, как поставщиков глюкозы становится недостаточно. Тогда организм начинает получать глюкозу путем метаболических превращений из жиров. А в крайних случаях, когда запасы жира истощаются, начинают расходоваться и белки (у детей к большой радости это бывает очень редко, в крайних случаях).

Ну и хорошо, скажете вы. Если есть чем заменить недостаток углеводов, какая же тогда разница? А разница как раз и заключается в том, что углеводы прямо предназначены быть поставщиками глюкозы — они расщепляются только с образованием глюкозы и еще иногда воды. А вот при синтезе глюкозы из жиров образуется масса промежуточных и побочных продуктов — так называемых кетоновых тел, к которым относятся ацетон, ацетоуксусная кислота и β-оксимасляная кислота. Небольшое количество кетоновых тел образуется и в нормальных условиях, они являются источником энергии для мозга и нервной ткани, но в условиях развития ацетонемического синдрома их концентрация возрастает до 400-600 % от нормальных концентраций.

Ученые считают, что причиной развития ацетонемического синдрома является нарушение в работе определенных участков мозга — гипоталамуса и гипофиза, которые отвечают за эндокринную систему, особенно за правильный обмен углеводов и жиров. Причин выделяют много — это и патология беременности и родов, когда плод и его нервная ткань испытывает дефицит кислорода, и наследственные факторы, и нарушения обмена веществ в организме крохи, стрессы, инфекции и прочие.

Любое состояние, которое провоцирует развитие рвоты, является стрессом для организма карапуза. А при стрессе начинает выделяться много гормонов (например, глюкагон, адреналин и другие), которые активизирует расщепление углеводов, а запасы их очень ограничены. Хватает их на несколько часов, как только они израсходованы, происходит переключение на жиры для обеспечения потребностей организма. Тогда кетоновых тел в организме начинает вырабатываться очень много, они не успевают сжигаться нервными клетками, начинают накапливаться в организме малыша, попадают в кровь, разносятся по всему организму, оказывая токсическое действие на ЦНС, почечную ткань, поджелудочную железу, печень и остальные органы. Конечно, организм пытается бороться, усиленно выводя кетоны с мочой и рвотными массами, с выдыхаемым воздухом и даже кожей. Именно поэтому там, где находится больной малыш, чувствуется характерный запах ацетона, как образно говорят врачи, пахнет «прелыми фруктами».

Кетоны вызывают очень неблагоприятные последствия в организме ребенка — возникает так называемый метаболический ацидоз, то есть закисление внутренней среды организма. Что вызывает сбои в работе всех органов. Чтобы как-то помочь организму, включается система учащения дыхания, усиливается приток крови к легким. А вот к другим органам и мозгу приток уменьшается. Кетоны действуют напрямую на мозговую ткань, вызывая действие, сродни наркотическому, вплоть до комы. Поэтому детки становятся вялыми, заторможенными. А учитывая, что ацетон является хорошим растворителем, он еще и нарушает целостность жировой оболочки клеток организма. За счет раздражения слизистых оболочек желудка и кишечника кетоновыми телами возникают боли в животике и рвота.

Когда ожидать приступ?

Обычно от ацетонемического синдрома страдают малыши от 2-3 лет, в 6-7 лет приступы достигают своего пика и к началу полового созревания (11-14 годам) обычно исчезают.

Первичный ацетонемический синдром отмечают у 4-6% детей в возрасте от 1 года до 12-13 лет, и чаще он регистрируется у девочек. Причем половине маленьких пациентов с этой патологией требуется госпитализация и внутривенное введение жидкостей.

В обычных условиях организм ребенка с нервно — артритической аномалией конституции и ацетонемическим синдромом работает так же, как и у других детей, однако резервы организма у малышей ограничены. Поэтому спровоцировать приступ могут даже относительно незначительные для обычных детей события — переохлаждение, стрессы, погрешности в питании и многое другое.

Если доктор внимательно расспросит маму, можно узнать что у таких малышей были родовые травмы, ранние органические поражения головного мозга, а некоторые врачи даже считают, это своего рода проявлениями мигреней. Иногда ацетонемическая рвота начинается при ОРВИ, кишечных инфекциях, бронхитах и пневмониях.

У детей с ацетонемическим синдромом помимо периодических приступов рвоты изначально можно отметить повышенную нервную возбудимость, эмоциональную неустойчивость, пугливость и нарушения сна. Такие детки вечно плохо едят, поэтому отстают в массово-ростовых показателях от сверстников. Однако это не мешает им развиваться в нервно-психическом плане даже с некоторыми опережениями. Они рано начинают говорить, очень любознательны, проявляют живейший интерес ко всему окружающему, имеют хорошую память. Однако по характеру могут быть вспыльчивы и упрямы. Часто у них отмечаются боли в суставах с 2-3 летнего возраста, часты боли в животе, дискинезии желчевыводящих путей, спазмы желудка, часто отмечаются укачивания и непереносимость запахов. Могут возникать аллергические реакции на укусы насекомых, отек Квинке и крапивница, но тоже не в первый год жизни. Часто у таких детей формируется стойкий субфебрилитет — температура их тела колеблется в пределах до 37.5 градуса С.

Чаще всего приступы провоцируются погрешностями в питании. Конечно, очень сложно объяснить крохе, почему нельзя кушать те или иные продукты. Поэтому обычно мамы строго следят за питанием, просто не знакомя кроху с потенциально опасными для них продуктами. Проблемы чаще возникают при посещении гостей, точек общепита или когда малыша кормят бабушки-дедушки, которые считают, что они лучше знают, что можно любимому внуку. В возрасте до 7-8 лет способность усвоения жира резко снижена, и перекорм жирной пищей — сливочками, сметаной, сливочным маслом, жирными блинчиками и пирожками, жареными котлетами — вызывает приступы.

Хотя справедливости ради заметим, что не нужно кидаться в крайности — ацетонемическая рвота может возникать и при резком ограничении питания. Если поступление питательных веществ не будет регулярным или резко уменьшится, организм начнет использовать свои жировые запасы, а усиленный распад жиров, как мы с вами выяснили, как раз и приводит к накоплению кетонов. Так что, уважаемые родители, если ваш малыш имеет избыток веса, не стоит проводить ему разгрузочные дни или сажать на диету, а тем более голодать. Снижением веса малыша должен заниматься врач под контролем анализов!

Родителям нужно знать, что увеличение кетонов в крови не всегда является проявлением синдрома. Бывают и другие заболевания, при которых одним из проявлений болезни является повышение концентрации кетоновых тел — это проявление сахарного диабета, тяжелый тиреотоксикоз (усиленная работа щитовидной железы), инфекционный токсикоз, токсические поражения печени, черепно-мозговые травмы, гемолитическая анемия. Поэтому, при обнаружении запаха ацетона, исходящего от малыша, всегда вызывайте врача. Только он сможет разобраться — первичный ли синдром или вторичный. Тактика лечения этих случаях принципиально разная!

Найти и обезвредить

Для синдрома характерно наличие определенного набора проявлений — приступы многократной, неукротимой рвоты, которые повторяются даже при попытке поить ребенка. Параллельно отмечаются признаки обезвоживания и интоксикации — бледность с ярким румянцем на щеках, снижение тонуса мышц, сначала возбуждение, которое сменяется на сонливость, слабость, сухость кожи и слизистых. Обычно формируется лихорадка до 38,5 С, от малыша и его испражнений и рвотных масс явно чувствуется запах ацетона, растворителя или «прелых фруктов».

Мы уже с вами знаем, что приступ не возникает просто так, на пустом месте. Вспомните в подробностях — что ел и чем занимался ребенок, нет ли признаков простуды. Обычно перед приступом можно выявить своеобразные предвестники наступления криза — в виде излишней капризности, плаксивости, отказа от еды, жалоб на головные боли. Часто кризу предшествуют диспепсические явления и боли в животике. А иногда еще до развития приступа у ребенка можно уловить своеобразный «фруктовый» запах изо рта и определяется наличие ацетона в моче. Опытные родители, зная эти симптомы, могут предотвратить дальнейшее ухудшение состояния малыша и значительно уменьшить количество приступов.

Конечно, в случае любых сомнений, в случае появления похожих жалоб и даже если вы опытные родители, а криз у ребенка не первый, все равно стоит вызвать врача на дом. Это состояние похоже на некоторые другие инфекции. Поэтому для правильного установления диагноза врач будет опираться на определенные клинические признаки, которые могут быть все или за исключением одного-двух. К тому же кризы могут каждый раз быть разной степени выраженности, и может потребоваться дополнительное назначение лекарств.

До прихода доктора незамедлительно дайте ребенку больше жидкости — обычно это бывает теплый крепкий чай с сахаром, но пить его нужно мелкими глоточками, не спеша. Выпитая быстро и в большом объеме жидкость может спровоцировать рвоту, в то время как дробное поступление теплой жидкости препятствует обезвоживанию. Если ребенок захочет, можно дать с чаем сухарик или кусочек белого хлеба. Но если не хочет, заставлять его не следует. Можно заварить и травяной настой с душицей или мятой, можно попоить щелочной минеральной водой типа «Ессентуки-4», «Шадринская», «Уралочка», но обязательно без газа. Кушает кроха к моменту приступа обычно плохо, но если не отказывается от еды, дайте ему фруктовое пюре, ложку меда, картофельное пюре без масла, холодный обезжиренный кефир.

Обычно проявления ацетонемического синдрома в виде приступов рвоты у ребенка длятся от 1-2 до 5 дней, частота обострений зависит от состояния здоровья малыша, соблюдения родителями диеты крохи и режима. Рвота может быть однократной, но чаще она бывает много раз, до 10-15 приступов в сутки.

Клиническая картина типичного ацетонемического криза содержит приступы многократной, неукротимой рвота, а попытки напоить или покормить ребенка провоцируют рвоту. Обезвоживание, интоксикация, которые проявляются в бледности кожи с характерным румянцем, снижением активности крохи и мышечной слабостью. Характерна четкая стадийность развития, беспокойство и возбуждение сменяются вялостью, слабостью, сонливостью, а иногда могут отмечаться и судороги. Врач при осмотре может отметить нарушения кровообращения снижение объема циркулирующей в сосудах крови за счет обезвоживания, ослабление сердечных тонов, тахикардия или аритмия при выслушивании сердца. Малыш пожалуется на схваткообразные или упорные боли в животе, тошноту, а мама может отмечать задержку или наоборот послабление стула. При осмотре и ощупывании животика доктор отметит увеличение печени на 1—2 см, оно может сохраняться еще 5–7 дней после приступа. Обычно есть повышение температуры тела до 37,5—38,5 °С и присутствие в моче, рвотных массах, выдыхаемом воздухе запаха ацетона. В анализе крови обнаружится повышение концентрации кетоновых тел, уменьшение количества хлоридов, закисление крови, гипогликемия (снижение сахара крови), и изменение жирового состава, а в общем анализе будет повышение лейкоцитов за счет нейтрофилов и умеренное повышение СОЭ.

Диагностика синдрома

Сами родители могут провести экспресс-диагностику на определение ацетона в моче — в этом могут помочь специальные диагностические полоски, которые продаются в аптеке. Их нужно опустить в порцию мочи и, воспользовавшись специальной шкалой, определить уровень ацетона. В лаборатории в клиническом анализе мочи наличие кетонов определяется от «одного плюса» (+) до «четырех плюсов» (++++). Легкие приступы — уровень кетонов на +или ++, тогда ребенка можно будет полечить и дома. «Три плюса » соответствуют повышению уровня кетоновых тел в крови в 400 раз, а четыре — в 600 раз. В этих случаях требуется госпитализации в стационар — такое количество ацетона опасно развитием комы и повреждением мозга.

Врач непременно должен определить природу ацетонемического синдрома: первичный ли он, или вторичный — развился, например, как осложнение диабета.

На международном педиатрическом консенсусе в 1994 году врачи определили специальные критерии постановки такого диагноза, они разделяются на основные и дополнительные.

Обязательные критерии:

  • рвота повторяется эпизодически, приступами различной интенсивности,
  • между приступами существуют интервалы нормального состояния малыша,
  • продолжительность кризисов колеблется от нескольких часов до 2-5 дней,
  • отрицательные лабораторные, рентгенологические и эндоскопические результаты обследования, подтверждающие причину рвоты, как проявление патологии органов ЖКТ.

К дополнительным критериям относят:

  • эпизоды рвоты характерны и стереотипны, последующие эпизоды аналогичны предыдущим по времени, интенсивности и продолжительности, а сами приступы могут закончиться спонтанно.
  • приступам рвоты сопутствуют тошнота, боли в животике, головные боли и слабость, светобоязнь и заторможенность ребенка.

Диагноз ставится еще и при исключении диабетического кетоацидоза (осложнения диабета), острой хирургической патологии ЖКТ — перитонита, аппендицита. Исключаются и нейрохирургическая патология (менингиты, энцефалиты, отек мозга), инфекционная патология и отравления.

Как лечится ацетонемический синдром?

Существует два направления в лечении — это лечение самих приступов и терапия в межприступные периоды, которая направлена на уменьшение количеств обострений.

Итак, лечим приступ рвоты. Методы лечения будут зависеть от количества ацетона в моче — при легких и среднетяжелых кризах (ацетон в моче «+» или «++„) ребенка врач лечит на дому при помощи родителей. При более тяжелых состояниях ребенка рекомендуется положить в больницу.

Основой в лечении ацетонемической рвоты являются: коррекция обезвоживания, вызванного приступами рвоты, предотвращение токсического действия кетоновых тел на органы и нервную систему, купирование приступов самой рвоты, диетическая коррекция и сопутствующие мероприятия.

Коррекция питания назначается любому малышу с рвотой. Пища должна содержать в большинстве своем легкоусвояемые углеводы, в ней должно быть много жидкости, жиры строго ограничиваются. Уже при первых симптомах криза нужно начинать отпаивать малыша — любые жидкости следует давать дробно, по 3-5-10 мл каждые 5-10 минут, чтобы не провоцировать приступы рвоты. Желательно поить щелочной минеральной водой без газа, но если ее нет под рукой, можно дать ребенку сладкий чай.

В первые сутки аппетит ребенка будет резко снижен, поэтому если он сам не просит кушать, насильно кормить не стоит, а на следующий день пробуйте осторожно дать сухарики, галеты, рисовую кашу на воде или половинном молоке, овощной суп — однако порчи должны быть небольшими, а интервалы между ними нужно сократить. Хорошо, если малыш еще на грудном вскармливании — тогда просто побольше кормите его грудью. При хорошей переносимости первых продуктов можно расширять меню — дать гречневую, овсяную или пшеничную кашу, паровые котлеты, рыбу.

Чтобы предотвратить приступы придется соблюдать определенные диетические рекомендации — нельзя кормить ребенка продуктами из мяса птицы, телятиной, салом, жирными продуктами, крепкими бульонами, консервами и копченостями. Стоит ограничить потребление бобовых, щавеля, помидоров — свежих и консервированных, крепкого чая, кофе, шоколада и конфет. Предпочтение в питании нужно отдать кисломолочным продуктам, яйцам, картофелю, овощам, фруктам, кашам из круп.

Борьбу с обезвоживанием и токсикозом проводят комплексно. На первых этапах и при легком и среднетяжелом течении (ацетон в моче до “++»), можно ограничиваться отпаиванием и некоторыми несложными рекомендациями.

На первом этапе рекомендуется очищение кишечника с помощью клизмы, содержащей щелочной раствор, обычно это чайная ложка соды на стакан теплой воды. Помимо непосредственного удаления ненужных веществ, она нейтрализует часть кетоновых тел, попавших в просвет кишечника, и немного облегчит состояние ребенка.

Расчет количество жидкости, которую нужно выпаивать ребенку, ведут из расчета не менее 100 мл на килограмм массы тела, но есть еще более простой способ расчета — на каждую рвоту малышу нужно выпаивать не менее 100-150 мл жидкости.

Выбор жидкости для регидратации лучше доверить доктору, но если у вас нет времени ждать врача или связь с ним затруднена, можно начать отпаивать ребенка самостоятельно. Поите с ложечки каждые 5-10 мин сладким чаем, можно с лимоном, негазированной щелочной минеральной водой, 1—2% раствором гидрокарбоната натрия (соды пищевой), комбинированными растворами для оральной регидратации — «Регидрон», «Оралит», «Глюкосолан», «Циторглюкосолан».

Если состояние ребенка не нормализуется, рвота не прекращается или состояние прогрессивно ухудшается — тогда врач перейдет на внутривенное введение жидкостей, но это уже будет в условиях больницы. Малышу сделают капельницу со специальными растворами — они помогут бороться с интоксикацией кетоновыми телами и обезвоживанием. Поэтому бояться и отказываться от капельниц не нужно.

В дополнение ко всему этому малышу могут сделать укол противорвотного препарата, назначить препараты, способствующие нормализации обмена веществ, способствующие нормализации работы печени и кишечника.

Как только ребенку станет лучше, и он сможет пить сам, а рвота прекратится, его переведут на отпаивание, и он начнет потихоньку самостоятельно кушать. Если у крохи есть еще и боли в животе, ему могут назначить инъекцию спазмолитиков (папаверин, платифиллин, но-шпа в возрастной дозировке). Если ребенок возбужден, очень беспокоен, врач порекомендует седативные препараты и транквилизаторы — они снимут чрезмерное возбуждение в головном мозге, это поможет быстрее справиться с рвотой.

При правильном и вовремя начатом лечении все симптомы стихают на 2-5 день заболевания. В принципе, даже выраженные по длительности приступы, которые длятся по несколько суток, не угрожают жизни крохи, если все правильно сделать. Но это не значит, что вам не нужен врач и лечение. Рвоту нужно как можно быстрее купировать на первых же этапах, потому как она ослабляет иммунитет, ведет к обезвоживанию организма. А кетоны раздражают ткань почки, потому что обладают кислой реакцией, их накопление нарушает кислотно-щелочное равновесие организма в сторону повышения кислотности и развития ацидоза — избыточного содержания кислот в крови и тканях организма. Это еще больше изменяет обмен веществ и ухудшает состояние ребенка: в таких условиях сердце работает с напряжением, страдают клетки головного мозга.

Что делать в межприступные периоды?

Обычно все мероприятия доктора и родителей направлены на сокращение количества приступов и профилактику обострений заболевания. Обычно доктор рекомендует проводить в год не менее двух профилактических курсов лечения, лучше в межсезонье — осенью и весной.

Чтобы помочь крохе с такой болезнью, нужно практически полностью пересмотреть образ жизни ребенка. Основой профилактики является, как ни банально это звучит, здоровый образ жизни. Это включает в себя, конечно, регулярное и довольно длительное пребывание на свежем воздухе, и лучше совместить его с подвижными играми и занятиями спортом. Регулярные и дозированные физические нагрузки приводят к нормализации углеводного и жирового обмена, но тут важно не переусердствовать, переутомление способно провоцировать приступы. В распорядок дня обязательно включите водные процедуры — ванны, контрастный душ, обливание конечностей или всего тела. Эти процедуры тренируют организм, закаляют кроху и нормализуют обмен веществ. Малышу требуется ежедневный сон не менее 8-10 часов, а малышам-дошкольникам с обязательным дневным сном. Следует избегать длительного нахождения на солнце и обязательно стоит резко снизить просмотр телевизора и работу с компьютером.

Оберегайте ребенка от инфекционных заболеваний — таким деткам показано проведение всех профилактических прививок по календарю , а если они ходят в детский сад и дополнительных.

Хронические заболевания органов пищеварения и других систем могут ухудшать переваривание и всасывание питательных веществ. В результате этого происходит повышение использования жировых запасов, а это приводит к накоплению кетоновых тел в крови.

В диете ограничивайте продукты, богатые жирами и кетон-содержащими продуктами. Однако доктора утверждают, что совсем убирать из питания жиры не стоит, они нужны для растущего организма малыша — из них строятся мембраны клеток. Трудноперевариваемые жиры, такие как свиной, бараний, а также такие блюда, как пирожные и торты с кремами, утка, наваристые бульоны должны быть полностью исключены. Но не убирайте жиры из рациона полностью, их необходимо ограничивать, причем на две трети заменить растительными маслами — подсолнечным, оливковым, горчичным. Соотношение белков, жиров и углеводов должно быть в соотношении как: 1: 1: 4. Стоит резко ограничить в питании мясо молодых животных и птицы, жирные сорта мяса, копчёные продукты, субпродукты, щавель, ревень, цветную капусту, помидоры, апельсины и бананы, напитки, содержащие кофеин и газировку.

Предпочтение в питании должно быть отдано растительно-молочной диете, почти постоянно нужны молочнокислые продукты, каши, свежие овощи, фрукты. Хорошо способствуют нормализации обмена веществ творог, нежирная рыба, овсяная каша, растительное масло, которое способно облегчать усвоение животных жиров, и в умеренном количестве его можно давать ребенку в сочетании с овощами — в салатах и винегретах.

Для детей с ацетонемическим синдромом в составлении диеты есть правило — «жиры сгорают в пламени углеводов». Это будет означать, что жиры можно давать только в сочетании с углеводами. Масло класть в кашу или овощное рагу, жареные котлеты можно только с овощными или крупяными гарнирами, сметану в овощной суп, овощную или крупяную запеканку. При разработке диеты нужно учитывать индивидуальные вкусы и особенности малыша, родители быстро замечают, от каких продуктов малышу бывает хуже, и исключают их или строго ограничивают. Первое время, возможно, будет немного тяжеловато, но со временем и вы, и кроха привыкните к новому стилю питания.

Что сделает доктор?

Малыш с ацетонемическим синдромом будет находиться на диспансерном учете, при отсутствии обострений, врач будет рекомендовать ему курсы профилактического лечения. В первую очередь, из-за того, что в питание крохи вносятся ограничения, показаны курсы поливитаминов дважды в год — обычно весной и осенью. Рекомендовано лечение в условиях санатория.

Для поддержания работы печени назначаются курсы препаратов — гепатопротекторов и липотропных веществ — это препараты улучшат питание и работу клеток печени и позволяют нормализовать жировой обмен. При изменениях в копрограмме, которые возникают на фоне несбалансированной работы поджелудочной железы, назначаются ферментные препараты на один-два месяца с постепенной их отменой.

Учитывая изначально неуравновешенный тип нервной системы у малышей, страдающих этим синдромом, им назначают курс седативной терапии — различные чаи, отвары валерианы и пустырника, успокаивающие ванны и массажи. Курсы проводят несколько раз в год.

Для контроля ацетона мочи доктор может рекомендовать приобрети тест-полоски. Настоятельно рекомендуется ежедневно исследовать мочу на ацетон при помощи диагностических полосок хотя бы первые полтора-два месяца. Раннее выявление ацетона в моче позволит своевременно провести ранее нами описанную коррекцию. В дальнейшем пользоваться полосками можно по мере надобности — при подозрении на нарушение обмена.

Детей с ацетонемическим синдромом рассматривают как группу риска по возникновению сахарного диабета, поэтому они состоят на диспансерном учете и у эндокринолога. Они проходят ежегодное исследование крови на уровень глюкозы.

Обычно ацетонемические кризы полностью прекращаются к периоду полового созревания, к 12-14 годам. Однако у них больше, чем у других малышей, вероятно развитие таких патологических состояний, как подагра, образование камней в желчном пузыре, поражение почек, сахарный диабет, ВСД по гипертоническому типу, артериальная гипертензия. Таким детям необходимо ежегодно обследование у педиатра и специалистов, УЗИ почек и органов брюшной полости, а при наличии солей в моче. Контролировать ее каждые полгода.

Однако при соблюдении всех описанных мер профилактики приступы могут стать менее продолжительными и менее тяжелыми.

Парецкая Алена,
врач-педиатр

Симптомы

Ацетонемический синдром часто встречается у детей с аномалиями конституции (нервно-артритическим диатезом). Таких детей отличает повышенная возбудимость и быстрая истощаемость нервной системы; они имеют худощавое телосложение, часто излишне пугливы, страдают неврозами и беспокойным сном.

В то же время у ребенка с нервно-артрической аномалией конституции быстрее сверстников развиваются речь, память и другие познавательные процессы. Дети с нервно-артрическим диатезом склонны к нарушению обмена пуринов и мочевой кислоты, поэтому в зрелом возрасте подвержены развитию мочекаменной болезни, подагры, артритов, гломерулонефрита, ожирения, сахарного диабета второго типа.

Симптомы ацетонемического синдрома:

  1. У ребенка изо рта появляется запах ацетона. Такой же запах исходит от кожи ребенка и от его мочи.
  2. Дегидратация и интоксикация, бледность кожи, появление нездорового румянца.
  3. Наличие рвоты, которая может возникать более 3-4 раз, в особенности при попытках что-либо выпить либо съесть. Рвота может появляться в первые 1-5 дней.
  4. Ухудшение сердечных тонов, аритмия и тахикардия.
  5. Отсутствие аппетита.
  6. Повышение температуры тела (обычно до 37,50С-38,50С).
  7. Как только криз начался, ребенок проявляет беспокойство и возбуждение, после этого он становится вялым, сонливым и слабым. Крайне редко, но могут появиться судороги.
  8. В животе наблюдаются схваткообразные боли, задержка стула, тошнота (спастический абдоминальный синдром).

Зачастую симптомы ацетонемического синдрома возникают при нарушении питания – малое количество в рационе углеводов и преобладание в нем кетогенных и жирных аминокислот. У детей ускоренный метаболизм, и еще недостаточно адаптирована пищеварительная система, вследствие чего происходит снижение кетолиза – замедляется процесс утилизации кетоновых тел.

Как лечить ацетонемический синдром

При развитии ацетонемического криза ребенка необходимо госпитализировать. Проводят диетическую коррекцию: рекомендовано употреблять легкоусвояемые углеводы, строго ограничивают жирную пищу, обеспечивают дробное питье в большом количестве. Неплохой эффект от очистительной клизмы с гидрокарбонатом натрия, раствор которого способен нейтрализовать часть попавших в кишечник кетоновых тел. Показано проведение оральной регидратации при помощи комбинированных растворов (орсоль, регидрон и др.), а также щелочной минеральной воды.

Основные направления лечения недиабетического кетоацидоза у детей:

1) Диета (обогащённая жидкостью и легкодоступными углеводами с ограничением жиров) назначается всем пациентам.

2) Назначение прокинетиков (мотилиум, метоклопрамид), ферментов и кофакторов метаболизма углеводов (тиамин, кокарбоксилаза, пиридоксин) способствует более раннему восстановлению толерантности к пище и нормализации обмена жиров и углеводов.

3) Инфузионная терапия:

  • быстро устраняет обезвоживание (дефицит внеклеточной жидкости), способствует улучшению перфузии и микроциркуляции;
  • содержит ощелачивающие средства, ускоряет восстановление уровня бикарбонатов плазмы (нормализует кислотно-щелочное равновесие);
  • содержит достаточное количество легкодоступных углеводов, которые метаболизируются различными путями, в том числе и независимыми от инсулина;

4) Этиотропная терапия (антибиотики и противовирусные препараты) назначается по показаниям.

В случаях умеренновыраженного кетоза (ацетонурия до ++), не сопровождающегося существенным обезвоживанием, водно-электролитными нарушениями и неукротимой рвотой, показана диетотерапия и оральная регидратация в сочетании с назначением прокинетиков в возрастных дозах и этиотропной терапией основного заболевания.

При лечении ацетонемического синдрома главными методами являются те, которые направлены на борьбу с кризами. Очень важно поддерживающее лечение, которое помогает снизить обострения.

Рекомендации по питанию

Продукты, которые категорически исключаются из диеты детей, страдающих ацетонемическим синдромом:

  • киви;
  • икра;
  • сметана – любая;
  • щавель и шпинат;
  • молодая телятина;
  • субпродукты – сало, почки, мозги, легкие, печень;
  • мясо – утка, свинина, баранина;
  • наваристые бульоны – мясные и грибные;
  • овощи – зеленая фасоль, зеленый горошек, брокколи, цветная капуста, сухие бобовые;
  • копченые блюда и колбасы
  • придется отказаться от какао, шоколада – в плитках и напитках.

В меню диеты обязательно входят: каши из риса, овощные супы, картофельное пюре. Если в течение недели симптомы не вернулись, можно постепенно добавлять диетическое мясо (не жареное), сухарики, зелень и овощи.

Диету можно всегда откорректировать, если снова вернуться признаки синдрома. При появлении неприятного запаха изо рта, нужно добавить много воды, которую необходимо пить маленькими порциями

  1. В первый день диеты нельзя ребенку давать ничего, кроме сухариков из ржаного хлеба.
  2. На второй день вы можете добавить рисовый отвар или диетические печеные яблоки.
  3. Если все делать правильно, то уже на третий день тошнота и понос пройдут.

Ни в коем случае не завершайте диету, если симптомы ушли. Врачи рекомендуют строго придерживать всех ее правил. На седьмой день вы можете добавить в рацион галетное печенье, рисовую кашу (без масла), суп из овощей. Если температура тела не повышается, а запах ацетона пропал, то питание малыша можно делать более разнообразным. Можете добавить нежирную рыбу, овощное пюре, гречку, кисломолочные продукты.

Ацетонемический синдром

Ацетонемический синдром (синдром циклической ацетонемической рвоты, недиабетический кетоацидоз) – патологическое состояние, сопровождающееся повышением содержание в крови кетоновых тел (ацетона, b-оксимасляной кислоты, ацетоуксусной кислоты), образующихся вследствие нарушения обмена аминокислот и жиров. Об ацетонемическом синдроме у детей говорят в случае повторяющихся ацетонемических кризов.

В педиатрии различают первичный (идиопатический) ацетонемический синдром, являющийся самостоятельной патологией, и вторичный ацетонемический синдром, сопровождающий течение ряда заболеваний. К развитию первичного ацетонемического синдрома склонны около 5% детей в возрасте от 1 года до 12-13 лет; соотношение девочек к мальчикам составляет 11:9.

Вторичная гиперкетонемия может возникать при декомпенсированном сахарном диабете у детей, инсулиновой гипогликемии, гиперинсулинизме, тиреотоксикозе, болезни Иценко-Кушинга, гликогеновой болезни, ЧМТ, опухолях мозга в области турецкого седла, токсических поражениях печени, инфекционном токсикозе, гемолитической анемии, лейкемии, голодании и др. состояниях. Поскольку течение и прогноз вторичного ацетонемического синдрома определяется основным заболеванием, в дальнейшем речь пойдет о первичном недиабетическом кетоацидозе.

Причины

В основе развития ацетонемического синдрома лежит абсолютная или относительная недостаточность углеводов в рационе питания ребенка либо преобладание жирных кислот и кетогенных аминокислот. Развитию ацетонемического синдрома способствует недостаточность ферментов печени, участвующих в окислительных процессах. Кроме этого, особенности метаболизма у детей таковы, что имеет место снижение кетолиза — процесса утилизации кетоновых тел.

При абсолютной или относительной недостаточности углеводов энергетические потребности организма компенсируются усиленным липолизом с образованием избытка свободных жирных кислот. В условиях нормального метаболизма в печени происходит трансформация свободных жирных кислот в метаболит ацетил-коэнзим А, который в дальнейшем участвует в ресинтезе жирных кислот и образовании холестерина. Лишь небольшая часть ацетил-коэнзима А расходуется на образование кетоновых тел.

При усиленном липолизе количество ацетил-коэнзима А избыточно, а активность ферментов, активизирующих образование жирных кислот и холестерина, недостаточна. Поэтому утилизация ацетил-коэнзима А происходит в основном путем кетолиза.

Большое количество кетоновых тел (ацетона, b-оксимасляной кислоты, ацетоуксусной кислоты) вызывает нарушение кислотно-основного и водно-электролитного равновесия, оказывает токсическое действие на ЦНС и желудочно-кишечный тракт, что находит свое выражение в клинике ацетонемического синдрома.

Факторами, провоцирующими ацетонемический синдром, могут выступать психоэмоциональные стрессы, интоксикации, боль, инсоляция, инфекции (ОРВИ, гастроэнтерит, пневмония, нейроинфекции). Важную роль в развитии ацетонемического синдрома играют алмиментарные факторы — голодание, переедание, чрезмерное употребление белковой и жирной пищи при дефиците углеводов. Ацетонемический синдром у новорожденных обычно связан с имевшим место у беременной поздним токсикозом – нефропатией.

Симптомы ацетонемического синдрома

Ацетонемический синдром часто встречается у детей с аномалиями конституции (нервно-артритическим диатезом). Таких детей отличает повышенная возбудимость и быстрая истощаемость нервной системы; они имеют худощавое телосложение, часто излишне пугливы, страдают неврозами и беспокойным сном. В то же время у ребенка с нервно-артрической аномалией конституции быстрее сверстников развиваются речь, память и другие познавательные процессы. Дети с нервно-артрическим диатезом склонны к нарушению обмена пуринов и мочевой кислоты, поэтому в зрелом возрасте подвержены развитию мочекаменной болезни, подагры, артритов, гломерулонефрита, ожирения, сахарного диабета 2 типа.

Типичными проявлениями ацетонемического синдрома служат ацетонемические кризы. Подобные кризы при ацетонемическом синдроме могут развиваться внезапно или вслед за предвестниками (так называемой аурой): вялостью или возбуждением, отсутствием аппетита, тошнотой, мигренеподобной головной болью и др.

Типичная клиника ацетонемического криза характеризуется многократной или неукротимой рвотой, которая возникает при попытке покормить или напоить ребенка. На фоне рвоты при ацетонемическом синдроме быстро развиваются признаки интоксикации и дегидратации (мышечная гипотония, адинамия, бледность кожи с румянцем).

Двигательное возбуждение и беспокойство ребенка сменяются сонливостью и слабостью; при тяжелом течении ацетонемического синдрома возможны менингеальные симптомы и судороги. Характерны лихорадка (37,5-38,5°С), спастические боли в животе, диарея или задержка стула. Изо рта ребенка, от кожных покровов, мочи и рвотных масс исходит запах ацетона.

Первые приступы ацетонемического синдрома обычно появляются в возрасте 2-3-х лет, учащаются к 7 годам и полностью исчезают к 12-13-летнему возрасту.

Диагностика ацетонемического синдрома

Распознаванию ацетонемического синдрома способствует изучение анамнеза и жалоб, клинической симптоматики, результатов лабораторных исследований. Обязательно следует различать первичный и вторичный ацетонемический синдром.

При объективном обследовании ребенка с ацетонемическим синдромом во время криза выявляются ослабление тонов сердца, тахикардия, аритмия; сухость кожи и слизистых, снижение тургора кожи, снижение слезовыделения; тахипноэ, гепатомегалия, уменьшение диуреза.

Клинический анализ крови при ацетонемическом синдроме характеризуется лейкоцитозом, нейтрофилезом, ускорением СОЭ; общий анализ мочи – кетонурией различной степени (от + до ++++). В биохимическом анализе крови может наблюдаться гипонатриемия (при потере внеклеточной жидкости) или гипернатриемия (при потере внутриклеточной жидкости), гипер- или гипокалиемия, повышение уровня мочевины и мочевой кислоты, нормо- или умеренная гипогликемия.

Дифференциальная диагностика первичного ацетонемического синдрома проводится с вторичным кетоацидозом, острым животом (аппендицитом у детей, перитонитом), нейрохирургической патологией (менингитом, энцефалитом, отеком мозга), отравлениями и кишечными инфекциями. В связи с этим ребенок должен быть дополнительно проконсультирован детским эндокринологом, детским инфекционистом, детским гастроэнтерологом.

Лечение ацетонемического синдрома

Основными направлениями лечения ацетонемического синдрома служат купирование кризов и поддерживающая терапия в межприступные периоды, направленная на снижение количества обострений.

При ацетонемических кризах показана госпитализация ребенка. Производится диетическая коррекция: строго ограничиваются жиры, рекомендуются легкоусвояемые углеводы и обильное дробное питье. Целесообразна постановка очистительной клизмы с раствором гидрокарбоната натрия, нейтрализующим часть кетоновых тел, попавших в кишечник. Оральная регидратация при ацетонемическом синдроме производится щелочной минеральной водой и комбинированными растворами. При выраженном обезвоживании проводится инфузионная терапия – внутривенное капельное введение 5% глюкозы, солевых растворов. Симптоматическая терапия включает введение противорвотных препаратов, спазмолитиков, седативных препаратов. При правильном лечении симптомы ацетонемического криза стихают на 2-5 день.

В межприступные периоды наблюдение ребенка с ацетонемическим синдромом осуществляется педиатром. Необходима организация правильного питания (растительно-молочная диета, ограничение продуктов, богатых жирами), профилактика инфекционных заболеваний и психоэмоциональных перегрузок, проведение водных и закаливающих процедур (ванн, контрастного душа, обливаний, обтираний), достаточный сон и пребывание на свежем воздухе.

Ребенку с ацетонемическим синдромом показаны профилактические курсы поливитаминов, гепатопротекторов, ферментов, седативной терапии, массажа; контроль копрограммы. Для контроля ацетона мочи рекомендуется самостоятельно исследовать мочу на содержание кетоновых тел с помощью диагностических тест-полосок.

Дети с ацетонемическим синдромом должны состоять на диспансерном учете у детского эндокринолога, ежегодно проходить исследование глюкозы крови, УЗИ почек и УЗИ брюшной полости.

Оставьте комментарий