Синдром горнера

Синдром Горнера: развитие, признаки, диагностика, лечение

Синдром Горнера (Бернара-Горнера) – патологическое состояние, обусловленное поражением симпатического отдела нервной системы, отвечающего за иннервацию глаза. Это заболевание проявляется нарушением работы глазных мышц, расширяющих и суживающих зрачок, открывающих и закрывающих глаз. У больных развиваются некоторые моторные дисфункции: опускается веко, сужается зрачок, изменяется его реакция на свет, западает глаз. Повреждение нервного пути, идущего от головного мозга к глазу, проявляется обвисанием верхнего века и снижением или полным отсутствием потоотделения на правой или левой стороне лица. У детей с синдромом Горнера радужка имеет разный цвет: на одном глазу более темного оттенка, на втором – более светлого.

Заболевание впервые описал врач-офтальмолог из Швейцарии Горнер в 1869 году. Врожденная форма патологии клинически проявляется у новорожденных детей. Приобретенный синдром Горнера может развиться у людей любого возраста и половой принадлежности.

Синдром Горнера – это результат имеющейся в организме проблемы со здоровьем. Чаще всего он развивается после инсульта или травмы спинного мозга. В некоторых случаях этиопатогенетический фактор болезни не определяется. Лечение патологии направлено на устранение первичного заболевания.

Синдром Горнера – сравнительно нечастая болезнь, однако ее лечение доставляет немало хлопот неврологам и офтальмологам.

Формы патологии:

  • Идиопатический или первичный тип – самостоятельное заболевание, развитие которого не зависит от других патогенных факторов. Симптоматика возникает на фоне полного благополучия пациента и самостоятельно исчезает, не требуя специфического лечения.
  • Вторичный тип развивается на фоне имеющегося в организме конкретного заболевания: сосудистого, нервного, вирусного, онкологического, аутоиммунного.

Виды синдрома от уровня поражения: преганглионарный, постганглионарный, центральный.

  1. Центральный вид характеризуется поражением нейронов, идущих от гипоталамуса к спинному мозгу. Синдром сопровождается дисфункцией ствола мозга, нарушением симпатической иннервации потоотделительных желез лица и проявляется гомолатеральным ангидрозом лица и шеи.
  2. Преганглионарный тип — поражение нейронов, начинающихся от «цилиоспинального центра» мозга и поднимающихся вдоль верхушки легкого по передней поверхности шеи. Патология проявляется уменьшением выделения пота или его отсутствием на стороне поражения, слабостью и атрофией мышц руки с той же стороны, болью в надключичной ямке.
  3. При постганглионарном типе поражаются нейроны, идущие от верхнего шейного ганглия через шею, основание черепа, кавернозные синусы в глазницу. У больных возникают сосудистые головные боли.

Этиология и патогенез

Заболевания, проявляющиеся синдромом Горнера:

  • Онкологические заболевания: злокачественные и доброкачественные опухоли легких, мозга, щитовидной железы, нейробластомы, нейрофибромы, лимфомы, метастазы;
  • Ссудистая патология: расширение вен шеи, ограниченная внутрипросветная дилатация аортального сосуда, недостаточность вертебробазилярной артерии, недоразвитие внутренней сонной артерии;
  • Тупая или операционная травма шеи, черепно-мозговая травма;
  • Воспалительные болезни: средний отит, медиастенит, воспаление верхних ребер и шейно-грудного отдела позвоночника, тяжелый остеоартрит шеи с остями костей,
  • Системные заболевания: нейрофиброматоз, демиелинизирующее заболевание ЦНС, патологически быстрая утомляемость поперечнополосатых мышц;
  • Эндокринопатии: диффузный токсический зоб;
  • Болезни нервной системы: блокада нервных сплетений шеи, менингит, арахноидит, энцефалит, воспаление тройничного нерва, образование полостей в спинном мозге, закупорка тромбом пещеристого синуса, сильные и мучительные приступы головной боли;
  • Интоксикация различного генеза: алкогольная, лекарственная, пищевая.

Синдром Горнера в неврологии характеризуется тотальным поражением нейронов, идущих по зрительному каналу к глазам из продолговатого мозга. Патологическая иннервация глазных мышц обусловлена нарушением передачи импульса по нервным волокнам. При синдроме Горнера поражаются нервные центры, отвечающие за работу сердца, размер зрачков, выделение пота, артериальное давление и адаптационные функции, позволяющие организму приспособиться к изменениям в окружающей среде.

Причины патологии у детей:

  1. Врожденный тип обусловлен нарушением эмбриогенеза. Он составляет 50% из всех случаев синдрома Горнера у детей. Его причинами обычно являются: родовая травма, новообразования носоглотки, опухоли ЦНС, внутриутробное инфицирование.
  2. Известны случаи взаимосвязи врожденного синдрома Горнера с вирусом ветряной оспы и цитомегаловирусной инфекцией. Эти микробы обладают тропизмом к нервной ткани, что способствует появлению после рождения характерных признаков окулосимпатического синдрома.
  3. Приобретенная форма у грудных детей является следствием применения специальных акушерских приспособлений: вращения плода, затрудненного рождения плеча, наложения акушерских щипцов при родовспоможении, вакуумной экстракции плода.
  4. Глазные мышцы могут полностью лишиться сократительной способности при нарушении симпатической иннервации, спровоцированной операцией на грудной клетке малыша, корректирующей врожденный порок сердца. Это ятрогенный вариант патологии, при котором поражаются нервные пути и ганглии, что проявляется характерным симптомокомплексом.

Симптоматика

Основные симптомы заболевания можно увидеть невооруженным глазом. Чаще всего они определяются на одной стороне лица.

  • Птоз верхнего века и «перевернутый птоз» нижнего века уменьшают размер глазной щели.
  • Затрудненная видимость, нарушение зрения.
  • Сужение зрачка.
  • Анизокория – разные диаметры зрачков.
  • Снижение фотореакции зрачка.
  • Замедленная адаптация зрачка к различной степени освещенности.
  • Отсутствие реакции зрачка на разные лекарственные препараты.
  • Западение и уплощение глазного яблока.
  • Пониженное выделение пота на одной стороне лица или его полное отсутствие.
  • Расширение сосудов конъюнктивы, красный окрас глаза.
  • Разный цвет радужной оболочки глаз у детей.
  • Неравномерное распределение цветного пигмента по радужке.
  • Гипопродукция слезы со стороны поражения.
  • Усиление аккомодации или ее паралич.
  • Синдром сухого глаза.
  • Осунувшийся вид лица со стороны поражения.
  • Диплопия – двоение в глазах.

Синдром Горнера проявляется специфическими клиническими признаками, по которым легко определить наличие данной патологии у человека. Присутствие как минимум двух симптомов из перечисленного списка указывает на эту болезнь.

Существует отдельная форма заболевания — неполный синдром Горнера, характеризующийся отсутствием типичной симптоматики. Диагностировать данный недуг может только высококвалифицированный офтальмолог.

Диагностика

Диагностика синдрома Горнера начинается с непосредственного визуального осмотра больного. Врач изучает явную симптоматику патологии и собирает подробный анамнез. Физикальное обследование заключается в пальпации надключичных лимфатических узлов и щитовидной железы.

Затем переходят к специфическим диагностическим методикам, которые безошибочно определят данную болезнь.

  1. Офтальмологи закапывают в глаза мидриатики – «Мидримакс», «Ирифрин», «Цикломед». Под воздействием данных растворов у здоровых людей расширяется зрачок. Если этого не происходит, значит, в организме имеется патология. Специалист сравнивает реакцию зрачков и определяет состояние нервных структур у больного.
  2. Определение адаптивной способности глаза к перепаду интенсивности освещения – еще один тест, подтверждающий наличие синдрома Горнера. У больных замедлена адаптация зрачка к различной степени освещенности.
  3. Исследование характера птоза и его дифференцировка с воспалением глазодвигательного нерва. Синдром Горнера характеризуется средним или слабым, едва заметным опущением верхнего века и сужением зрачка. При поражении черепных нервов, обеспечивающих адекватную работу зрительного анализатора, птоз выраженный, а зрачок сильно расширенный.
  4. КТ и МРТ различных областей тела человека позволяет выявить первопричину синдрома.
  5. Рентгенологическое исследование проводится с целью обнаружения новообразований и определения их локализации.
  6. УЗИ сосудов головы и шеи.
  7. Общий анализ крови.
  8. Биопсия лимфоузлов и ангиография сонной артерии – вспомогательные методы диагностики синдрома.

Окончательный диагноз патологии ставят окулисты и невропатологи после совместного осмотра больного.

Лечение

Идиопатическая форма синдрома проходит самостоятельно, без проведения лечебных процедур. Специфической терапии приобретенной формы недуга в настоящее время не существует. Симптоматика патологии заметно ослабевает после устранения основного заболевания, спровоцировавшего развитие синдрома.

Основные методы лечения патологии:

  • Нейростимуляция – самый эффективный метод лечения синдрома Горнера. К коже прикрепляют электроды, по которым электрические импульсы поступают к пораженным мышцам и стимулируют их. При этом улучшается кровоснабжение и частично восстанавливается иннервация мышц. Даже слабые мышечные волокна становятся подготовленными к регулярной нагрузке. Эта болезненная процедура улучшает метаболизм и тонизирует глазные мышцы.
  • Пластическая хирургия обеспечивает коррекцию дискомфортных зон и косметических недостатков. Профессиональные хирурги восстанавливают правильную форму глазной щели, век и возвращают больному здоровый вид.
  • Кинезотерапия — специальное комплексное лечение, активизирующее нервы и мышцы пострадавшего глаза. В его состав входит дыхательная гимнастика, лечебная физкультура, подвижные игры, массаж. Эти методы позволяют стимулировать пораженные участки по средствам физического контакта.
  • Массаж век проводят аккуратно ватным тампоном, смоченным в антисептическом средстве или пропитанным тетрациклиновой мазью, альбуцидом. Легкими, поглаживающими движениями с небольшим надавливанием и похлопываниями начинают массаж у внутреннего уголка глаза и заканчивают в области внешнего уголка.
  • Существуют упражнения, повышающие тонус глазных мышц. Они проводятся одними глазами без поворотов головы. Больным рекомендуют смотреть вверх, а затем резко вниз; влево, а затем резко вправо; переводить взгляд по диагонали; смотреть на приближающуюся к носу фалангу пальца; вращать глазами в разные стороны; фиксировать взгляд на дальнем, а затем на ближнем предмете; резко закрывать и открывать глаза. Такие ежедневные упражнения, выполняемые в течение трех месяцев, помогут укрепить глазные мышцы и поднять их тонус.

Народное лечение синдрома Горнера проводится с согласия лечащего врача. Для этого используют аромамасла и лифтинг-маски. Яично-кунжутную маску наносят тонким слоем на больное веко на 20 минут. Кашицу из сырого картофеля наносят на веко, оставляют на полчаса и смывают теплой водой.

Синдром Горнера сам по себе не угрожает жизни больного, а вызывает лишь косметические дефекты. Нередко он является проявлением серьезных заболеваний организма. Чтобы избежать развития опасных осложнений, необходимо как можно раньше обратиться к врачу. Нельзя игнорировать даже незначительный дискомфорт в глазах. Консультация офтальмолога и невролога, всестороннее обследование и курсовая терапия позволят предотвратить дальнейшее прогрессирование патологии.

>Видео: синдром Горнера, программа “Жить здорово!”

Синдром Горнера

Только после установления правильного диагноза квалифицированный специалист способен расписать те лечебные мероприятия, которые если и не приведут к полнейшему излечению, то, по крайней мере, существенно улучшат ситуацию со здоровьем больного.

Основная направленность, которую должно выдержать лечение синдрома Горнера, — это активизирование нагрузки нервных окончаний и мышечных тканей пострадавшего глаза. С этой целью больному назначается кинезиотерапия, параллельно с которой проводится и миои нейростимуляция.

Суть последнего метода воздействия на измененный орган сводится к раздражающему воздействию импульсным током на патологические ткани. При этом нивация распространяется абсолютно на все поддающиеся восприятию структуры.

Методика миои нейростимуляции дает возможность с достаточно высокой степенью эффективности разработать и адаптировать к дальнейшим нагрузкам даже те мышцы, в которых наблюдается большая слабость. Подобная стимуляция проводится с применением накожных электродов, через которые и подается заряд. Эта процедура достаточно болезненная и проводится под непосредственным мониторингом квалифицированного медицинского работника. Но в результате больной способен оценить явные улучшения в состоянии пораженного глаза.

После проведенной процедуры наблюдается:

  • Активизация оттока лимфатической жидкости от больного участка.
  • Улучшение кровотока.
  • Стимулирование и нормализация всех метаболических процессов.
  • Повышение мышечного тонуса.

Стоит сразу же отметить, что после получения данного результата не следует останавливаться на достигнутом. После данного комплексного лечения человек должен продолжать самостоятельные занятия, призванные держать данные мышцы в нормальном рабочем состоянии. Для этого специалистами был разработан специальный комплекс, названный кинезиотерапией. В ее составе присутствуют дыхательные упражнения, лечебная гимнастика, нагрузки с использованием тренажеров, разноплановые спортивно – прикладные состязания и подвижные игры.

Но если все усилия не приводят к положительному результату, лечащий доктор может прийти к решению о назначении оперативного вмешательства. Такое возможно в случае чрезмерного птоза. Пластика лица позволяет избавить пациента от данного дефекта, спровоцированного рассматриваемой болезнью. Пластический хирург способен полностью восстановить утраченную конфигурацию глазной щели, вернув больному здоровый вид.

Лечение синдрома Горнера народными средствами

Следует сразу отметить, что, в силу отсутствия глубинного понимания механизма развития рассматриваемой патологии, заниматься самостоятельным лечением в домашних условиях не следует. Лечение синдрома Горнера народными средствами может проводиться только как поддерживающая терапия и с согласия лечащего доктора.

Одной из наиболее простых методик терапии является применение лифтинг – кремов, которые способны на определенное время уменьшить симптоматийное проявление птоза века. Но даже в этом случае не стоит назначать его себе самостоятельно. Особенно данный вопрос актуален для больных, склонных к проявлению аллергических реакций. В таком случае необходимо остановить свой выбор на гипоаллергенных кремовых составах.

В лечении синдрома Горнера народными средствами возможно использование аромомасел и масок, показывающих подтягивающий эффект. Подойдут и массажи, но их должен выполнять специально обученный специалист, либо больному следует пройти экспресс курс.

В данной статье приводятся лишь некоторые маски, которые могут быть использованы для улучшения косметической характеристики проблемной зоны.

  • Одним из таких составов можно назвать кунжутно – яичную маску, которая получается после смешивания тщательно взбитого желтка одного яйца с несколькими каплями (достаточно парочки) кунжутного масла. Получившийся состав наносят ровным слоем на пострадавшее вето и оставляют так на двадцать минут, после чего аккуратно смывают теплой водой.
  • Неплохой результат показывает и другая маска: клубень картошки вымывают и измельчают на терке. После этого получившуюся кашицу на четверть часа помещают в прохладное место (подойдет холодильник). Далее картофельный жмых распределяют аккуратно по больному месту и дают «поработать» на протяжении двадцати минут. В это время желательно больному прилечь. По истечении времени лечебный состав смыть теплой водой, излишки которой легонько промокнуть салфеткой.

Регулярное применение данных масок не только позволит склонить ситуацию с болезнью к лучшему, но и поспособствует избавиться от небольших морщинок, окаймляющих глаз.

  • Эффективно себя зарекомендовали и массажи. Перед процедурой необходимо обезжирить и снять ороговевшие чешуйки с кожного покрова века. Массирующие движения следует производить очень аккуратно, при помощи ватного тампона, на который предварительно был нанесен лечебный состав с антисептическими характеристиками. Это может быть 1% тетрациклиновая мазь, однопроцентные растворы сульфацила натрия или синтомицина. Возможно применение и других медикаментозных средств. Современные аптеки предлагают потребителю достаточно широкий выбор подобных препаратов. Главное, чтобы они были назначены лечащим врачом. Движения должны быть легкими, поглаживающими, с небольшим прессингом, начинаться у внутреннего уголка и оканчиваться в области внешнего. Подобные процедуры следует проводить ежедневно в течение 10-15 дней. Движения должны чередоваться: от круговых к прямолинейным, с легким похлопыванием.

Специалистами разработаны и упражнения для повышения тонуса глазных мышц. Упражнения проводятся стоя. Вся гимнастика проделывается глазами, не поднимая или поворачивая головы. Каждое упражнение повторяется от шести до восьми раз.

  • Одними глазами пытаемся смотреть как можно выше, затем резко опускаем и пытаемся заглянуть себе под ноги.
  • Пытаемся, не поворачивая головы заглянуть сначала за левый, а затем за правый угол.
  • Напрягаем зрение, смотря вверх и влево, после чего переводим взгляд по диагонали вниз вправо.
  • Напрягаем зрение, смотря вверх и вправо, после чего переводим взгляд по диагонали вниз влево.
  • Следующее упражнение начинаем с того, что одну руку вытягиваем перед собой и на указательном пальце фиксируем свой взгляд. Не отрываясь от него, медленно подводим фалангу к кончику носа. Изображение может двоиться.
  • Фалангу указательного пальца поместить на переносице и попеременно смотреть на ее то правым, то левым зрачком.
  • Проделываем круговые движения глазами сначала в одну, затем в другую сторону.
  • Считаем про себя, пытаясь выдержать до 15 секунд, при этом глазами усиленно моргаем. Сделать небольшой перерыв и повторить подход. И так четыре раза.
  • Фиксируем взгляд на очень близком предмете, затем переводим его как можно дальше и фиксируем на дальнем. Снова возвращаемся к ближнему. И так несколько раз.
  • По пять секунд сначала сильно закрыть глаза, затем резко их открыть (выдержать пять секунд и снова закрыть). Проделать таких десять подходов.
  • Прикрыв глаза, начинаем круговыми движениями подушечками пальцев массировать веки. Процедуру стоит продолжать на протяжении полной минуты.

Амплитудное движение глазами должно быть максимально большим, но не следует допускать появление болевой симптоматики. Общий курс стимулирующих тонус глазных мышц упражнений следует выполнять ежедневно (можно и два – три раза в течение суток) на протяжении не менее трех месяцев.

Типы

Центральный (первого порядка)

Нейроны первого порядка расположены в заднелатеральном гипоталамусе, оттуда симпатические волокна проходят через боковой ствол мозга и простираются до ciliospinal центра Budge и Waller в промежуточной серой колонке спинного мозга на C8-T1 (рисунок 2). Центральный синдром Горнера, вызванный повреждением любой из этих структур, является ипсилатеральным к поражению, почти всегда односторонним и часто вызывает гемигипогидроз всего тела.

Рисунок 2, показывающий анатомию окулосимпатического пути. Сокращения: a, артерия; n, нерв.

Повреждения гипоталамуса, такие как опухоль или кровоизлияние, могут вызывать ипсилатеральный синдром Горнера с контралатеральным гемипарезом и контралатеральной гипостезией.

Поражения таламуса приводят к контралатеральному атаксическому гемипарезу, контралатеральной гипоэстезии, парезу вертикального взгляда, дисфазии. Комбинация одностороннего синдрома Горнера и парезы контралатерального нервного стержня предполагает поражение дорзального мезенцефалина.

Болевой медуллярный инфаркт может вызывать несколько неврологических дефицитов, включая центральный синдром Хорнера. Особенности формируют клиническую триаду, известную как синдром Валленберга. Другие неврологические особенности, такие как головокружение, дисфагия, нистагм, слабость лица, встречаются реже.

Повреждения нижнего шейного или верхнего грудного отдела спинного мозга могут вызвать центральный синдром Горнера. Иногда он может быть единственным неврологическим нарушением. Поражения спинного мозга, которые могут вызвать центральный Горнер, включают травму, воспалительный, инфекционный миелит, сосудистую мальформацию, демиелинизацию, сиринкс, сирингомиелию, новообразования, инфаркт.

Пациенты с синдромом Брауна-Секвада от травмы или грыжи шейного диска также отмечали наличие центрального синдрома Хорнера с той же стороны, что и потеря прикосновения и моторной функции. С контралатеральной стороны с потерей температуры и болевым ощущением, называется чередующимся синдромом Горнера. Его можно наблюдать у пациентов с поражениями шейного отдела и у некоторых с системной дисфункцией.

Preganglionic (нейронный синдром второго порядка)

Часто злокачественность является причиной преганглионарного синдрома Горнера. Наиболее распространенными опухолями были рак легких и молочной железы. Он обычно появляется спустя много времени после того, как был установлен диагноз рака, редко бывает частью первоначальной презентации.

Поражения легких, которые распространяются локально в область вышестоящего грудного выхода, вызывают симптомы боли в плече, парестезии вдоль медиальной руки, предплечья, слабость, атрофию мышц рук. Эта комбинация признаков называется синдромом Панкоаста.

Синдром Панакоста

Наиболее распространенной причиной синдрома Панкоаста является немелкоклеточная карцинома легкого; однако, причиной являются другие первичные опухоли, такие как аденоидная кистозная карцинома, гемангиоперицитома, мезотелиома.

Плазматикома, неходжкинская лимфома, лимфоматоидный гранулематоз, метастазы — другие редкие причины. Пациента с преганглионарным синдромом Горнера и болью плеча следует тщательно исследовать при неопластическом вовлечении легочной верхушки, плевральной подкладки, плечевого сплетения, поскольку это является надежным признаком основных злокачественных новообразований.

Причиной синдрома Панкоаста также являются стафилококковые инфекции, туберкулез, аспергиллез, криптококкоз. Наконец, симпатическая цепная шваннома, нейроэктодермальная опухоль, вагусная параганглиома, средостенные опухоли или кисты также могут его вызывать.

Травма плечевого сплетения или спинальных корней, пневмоторакс, перелом первого ребра, гематома шейки матки являются потенциальными причинами преганглионарного синдрома Горнера после травмы. Различные анестезирующие, рентгенологические, хирургические процедуры, приводят к ятрогенному синдрому Горнера, включая:

  • шунтирующую операцию коронарной артерии,
  • легкую, средостенную хирургию,
  • каротидную эндартерэктомию,
  • введение кардиостимулятора,
  • эпидуральную анестезию,
  • межплоскостное размещение грудных труб,
  • внутреннюю яремную катетеризацию,
  • стентирование внутренней сонной артерии.

Несмотря на достижения в области нейровизуализации и других диагностических тестов, до 28% случаев не имеют идентифицируемой причины.

Postganglionic (нейронный третьего порядка)

Рисунок 3. (A) Диссекция, показывающая окулосимпатические волокна (S), прикрепленные (нижняя стрелка) к абдукционному нерву (VI) внутри кавернозного синуса. Они отделяются от нерва (верхняя стрелка) и соединяются с первым делением тройничного нерва (V). Примечания: II, зрительный нерв; III, глазодвигательный нерв; V, тройничный ганглий. A. Симпатические связи с пятым и шестым черепными нервами. Сокращения: ON, зрительный нерв; ICA, внутренняя сонная артерия.

Повреждения внутренней сонной артерии классически присутствуют с односторонней болью головы или шеи, фокальными церебральными ишемическими симптомами. Эта форма часто упоминается как неполный синдром Горнера, поскольку состоит из птоза, миоза, но не ангидроза.

Происходит потому, что повреждение затрагивает симпатические волокна во внутреннем сонном сплетении, но щадит внешнее, которое иннервирует лицевые потовые железы. Этот болезненный синдром Горнера чаще всего вызван травматическим или спонтанным вскрытием шейной внутренней сонной артерии.

Внутренние поражения сонной артерии, отличные от диссекций, включают аневризмы, тяжелый атеросклероз, острый тромбоз, фибромускулярную дисплазию, синдром Элера-Данлоса, синдром Марфана, артериит. Кроме того, массовые повреждения в области шеи, такие как опухоли, воспалительные процессы, увеличенные лимфатические узлы, эктазирование яремной вены, может давать Горнера.

Повреждение верхнего шейного ганглия вызывает постганглионарный синдром, поскольку ганглия лежит на расстоянии около 1,5 см от небной миндалины и может быть повреждена травмирующим проникающим внутриутробным повреждением или даже такими процедурами, как тонзиллэктомия, внутриротовая хирургия, инъекции перитонсиллара. Повреждения черепа вызывают постганглионный синдром Хорнера, который обычно ассоциируется с различными дефицитами черепных нервов.

Синдром Горнера у детей

Причины синдрома Горнера у детей обычно классифицируются как врожденные или приобретенные. В дополнение к гетерохромии радужки младенцы могут демонстрировать гипогидроз, называемый синдром Арлекина.

Врожденный обычно вызван родовой травмой. В этих случаях обнаруживается история извлечений с использованием щипцов, вакуумной экстракции, плечевой дистоции, вращения плода, манипуляции с конечностями.

Иногда выявляется травма плечевого сплетения. Другая этиология — врожденные опухоли, постревирусное повреждение, агонизация внутренней сонной артерии, гипоплазия, фибромускулярная дисплазия.

Рисунок 4. Младенец, демонстрирующий верхний птоз, «перевернутый» птоз нижнего века, анизокорию, правый зрачок меньше левого.

Нейробластома является наиболее распространенной злокачественностью, связанной с синдромом Горнера. Раннее выявление нейробластомы имеет решающее значение, поскольку прогноз выживаемости снижается, если диагноз проводится после 1 года.

Следовательно, для ребенка, если нет ясной истории операции или родовой травмы, рекомендуется тщательное физическое обследование в сочетании с анализом катехоламина в моче, магнитно-резонансной томографией мозга, шеи, грудной клетки.

Клинические особенности

Птоз

Ипсилатеральное верхнее веко выглядит слегка опустившимся из-за пареза мышцы Мюллера, симпатически иннервированной гладкой мышцы, которая также функционирует как ретрактор верхнего века. Этот птоз может быть тонким, переменным и оставаться незамеченным. Кроме того, одно исследование отметило, что у 12% пациентов с синдромом Горнера птоз фактически отсутствовал (рисунок 1).

Гладкомышечные волокна ретракторов нижнего века также теряют симпатическое питание, нижнее веко выглядит слегка приподнятым. Этот вид был назван «перевернутым птозом» или «обратным птозом».

Сочетание птоза верхнего века и возвышения нижнего века сужает ладоническую трещину, приводя к появлению видимого энофтальма. Этот кажущийся энофтальм не имеет измеримого значения и не является истинным эннофтальмом.

Признаки

Окулосимпатический парез приводит к слабости мышцы дилататора радужки на пораженной стороне. Непревзойденное парасимпатическое действие ирисовой констрикторной мышцы вырабатывает меньший ипсилатеральный зрачок. Полученная анизокория наиболее очевидна в темноте, бывает упущена, если пациент оценивается ярким светом.

Несколько факторов влияют на степень аносокории у пациентов с синдромом Горнера. Например, когда есть усталость или сонливость, размер зрачков, степень анизокории уменьшаются по мере того, как гипоталамический симпатический отток к обоим глазам снижается, ослабляется парасимпатический.

Фактическая степень анизокории варьируется в зависимости от размера покоя зрачков, бодрости, фиксации пациента на расстоянии и вблизи, яркости света, полноты повреждения, концентрации циркулирующего адренергического вещества в крови.

Парез мускулатуры расширителя радужки также ухудшает зрачковое движение во время дилатации — называется отставанием дилатации. Дилатацию можно увидеть клинически, освещая глаза пациента тангенциально снизу ручным фонариком, затем резко поворачивая свет в комнате.

Нормальный зрачок сразу расширится, но при Горнере начинает расширяться через несколько секунд. Разница в анизокории больше после 4-5 секунд темноты.

Если оба зрачка наблюдаются одновременно в течение 15-20 секунд после выключения света в помещении, то наблюдается первоначальное увеличение степени анизокории, за которым следует уменьшение анизокории.

Фотосъемка в темноте через 5 секунд, снова через 15 секунд выявляет уменьшение анизокории на более поздней фазе дилатации. Одно измерение анизокории, проведенное в течение первых 5 секунд темноты, является адекватным для определения отставания дилатации. Диагноз не должен устраняться при отсутствии очевидного отставания замещения меньшего зрачка.

Ирохомия Ирис

Предполагается, что симпатическая иннервация требуется для образования меланина стромальными меланоцитами. Прерывание симпатического питания приводит к гипохромии радужки на пораженной стороне. Это типичная особенность врожденного синдрома Горнера.

Иногда наблюдается у пациентов с приобретенным синдромом, никогда у пациентов с острым или недавно приобретенным Горнером.

Ангидроз

Характерные вазомоторные и судомоторные изменения кожи лица возникают на пораженной стороне у некоторых пациентов с синдромом Горнера. Сразу после симпатической денервации температура кожи поднимается сбоку от поражения из-за потери вазомоторного контроля и последующего расширения кровеносных сосудов.

Кроме того, при острой стадии бывает:

  • конъюнктивальная гиперемия,
  • эпифора,
  • носовая заложенность.

Через некоторое время после травмы кожа лица, шеи имеет более низкую температуру, бледнее, чем у нормальной стороны. Это происходит от сверхчувствительности кровеносных сосудов. Однако в современных с контролируемой температурой пространствах пациенты редко жалуются на нарушения потоотделения.

Парадоксальное одностороннее потоотделение с покраснением лица, шеи, плеч, рук может быть поздним, вызванным хирургическим вмешательством, после шейной симпатэктомии.

Дифференциальная диагностика

Диагноз синдрома Горнера следует рассматривать у любого пациента с анизокориями, связанным с зрачковым сужением на свет. Наличие дилатационного отставания меньшего зрачка, когда присутствует, также полезно при постановке диагноза.

Пациенты, у которых подозревается синдром Горнера, должны оцениваться на наличие признаков дисфункции черепно-мозгового нерва, в частности, пассивный процесс с абдукционным нервом, который может указывать на поражение кавернозного синуса или ствола мозга.

Ангидроз может быть диагностирован из истории: когда тренируются, потеют на одной стороне лба, но не на другой. У других, наличие одностороннего ангидроза можно легко оценить, используя металлическую ложку или аналогичный гладкий металлический предмет. Нормальная потливость приводит к гладкой коже.

Гладкий металлический предмет, который проходит через лоб, должен плавно скользить; однако у пациента с центральным или постганглионарным синдромом Горнера, который производит ангидроз, ложка «застрянет», когда пересечет лоб на стороне предполагаемого синдрома Горнера.

Фармакологическое тестирование с использованием нескольких агентов может установить диагноз в большинстве случаев, используется для локализации поражения.

Рисунок 5 (A) Правый Хорнера у 72-летнего мужчины. Правильный птоз, анизокория с меньшим зрачком справа. (B) Заметное расширение левого зрачка, правый расширяется лишь очень незначительно.

Двусторонний синдром Горнера

Двусторонний синдром Горнера может присутствовать у пациентов с различными системными расстройствами, включая диабетическую вегетативную невропатию, амилоидоз, чистую вегетативную недостаточность, болезнь Андерсона-Фабри, семейную диссотунию, паранеопластический синдром.

Односторонний птоз и миоз, связанный с нормальным зрачковым сужением, могут иметь другие этиологии. Физиологическая анизокория встречается у 20% нормальной популяции, некоторые из этих пациентов имеют односторонний птоз с меньшим зрачком из-за исчезновения сухожилия леватора или других причин. Другие причины аносокории, такие как:

  • тонизирующий зрачок,
  • Аргайл Робертсон,
  • фармакологическая зрачковая блокада,
  • окуломоторный нервный паралич,
  • глазная хирургия,
  • атрофия радужки после воспаления или травмы, не следует путать с синдромом Горнера.

Рисунок 6. (A) Левый Хорнер у 25-летнего мужчины. Левый птоз, анизокория с меньшим зрачком слева. (B) Правый зрачок меньше левого. Улучшение левостороннего птоза.

Односторонний птоз может быть вызван другими неврологическими, миопатическими, механическими, нервно-мышечными состояниями.

Что такое синдром Горнера и его особенности

Часто при обследовании и диагностике различных патологий в основном диагнозе ставят не одно, а несколько заболеваний. Очень многие пациенты обращаются к неврологам с просьбой объяснить, что такое синдром Горнера. Особенностью данного заболевания является возможность по внешним признакам определить его симптомы у пациента.

Неврологические расстройства причиняют достаточно много неприятностей своими проявлениями и сложным лечением. Одним из таких заболеваний, для которого характерно поражение глаз, является синдром Горнера. В науке медиком, открывшим заболевание, считается офтальмолог И. Ф. Горнер, но описание болезни другими медиками существовало и до него, поэтому на текущий момент используется несколько вариантов названий.

Синдром Клода Бернара Горнера (синдром Горнера или синдром Бернара Горнера)– это заболевание, при котором поражается отдел нервной системы, несущий ответственность за эмоциональное состояние человека и его готовность к стрессовым ситуациям. Очень часто для определения этого отдела нервной системы применяют краткий термин – симпатическая нервная система.

Основным фактором проявления этого расстройства выступает нарушение функции глазодвигательного нерва, который отвечает за работу век и рефракцию зрачка.

Причины возникновения

Основным источником появления синдрома Горнера является расстройство какого-либо участка симпатической нервной системы. Но по статистике чаще всего страдает участок мозга, который задействован в работе зрительных каналов. Тем не менее условно можно вывести три группы причин возникновения синдрома:

  • врождённые патологии симпатических отделов нервной системы;
  • расстройства, полученные в результате других заболеваний;
  • спровоцированные медицинскими процедурами или протоколом лечения болезни.

Также нельзя назвать синдром Горнера частым врождённым заболеванием – это редкое явление, связанное с патологиями, возникшими во время формирования эмбриона. А также при осложнениях во время родов.

Основные факторы, провоцирующие синдром у новорожденных это:

  • наложение щипцов в родах;
  • запоздалые роды;
  • вакуумная экстракция плода;
  • трудности при рождении плеча;
  • врождённая ветряная оспа;
  • травмы и новообразования носоглотки;
  • цитомегаловирусная инфекция;
  • наследственность.

Наиболее частое возникновение синдрома наблюдается при наличии заболеваний, которые провоцируют его развитие. Обычно характер таких недугов связан напрямую с патологиями ЦНС, но и другие нарушения в работе организма могут спровоцировать заболевание, например:

  • воспалительные процессы в нервной системе;
  • черепно-мозговые травмы любой сложности;
  • эндокринные расстройства, спровоцированные щитовидной железой;
  • аневризма аорты;
  • онкологические заболевания, локализованные в головном мозге;
  • головная боль кластерного характера;
  • травмы, связанные с шейным отделом позвоночника;
  • отиты;
  • алкогольная интоксикация хронического характера;
  • воспаление тройничного нерва;
  • инсульт;
  • аутоиммунные расстройства.

Также бывают случаи, когда синдром появляется после проведения медицинских процедур, например, при хирургическом вмешательстве, которое было необходимо по протоколу лечения. Чаще всего это происходит при операциях на новообразованиях в головном мозге или в верхних отделах позвоночника. Природа такой причины возникновения синдрома по-другому называется ятрогенной.

Симптомы синдрома Горнера у взрослых и детей

Характерным признаком заболевания синдром Горнера является поражение одной части лица.

При этом наблюдаются такие сопутствующие проявления, как:

  • может измениться состояние век глаза – наблюдается либо опущение верхнего или небольшое поднятие верхнего, это состояние век объединено в один термин птоз;
  • слабая реакция зрачка на свет;
  • сильное сужение зрачка;
  • глазное яблоко может западать внутрь глазницы;
  • на пораженной стороне лица нарушается потоотделение, возникает гиперемия, лопаются сосуды на конъюнктиве глаз.

Синдром Горнера у новорожденных и маленьких детей даёт необычную окраску радужной оболочки, вследствие чего глаза могут быть разного цвета из-за отсутствия достаточного количества пигмента.

Также при постановке диагноза обязательно учитывается, что основным признаком синдрома Бернара Горнера является проявления одновременно трёх признаков – так называемая триада Бернара Горнера – сочетание птоза, сужения зрачка и западания глазного яблока.

По происхождению поражений участков нервной системы можно условно различить проявления синдрома Горнера. Если нарушена работа центрального нейрона, то могут наблюдаться симптомы других заболеваний, связанных с работой ствола мозга, за который он отвечает. Поражение преганглионарного нейрона обычно происходит при опухолевых образованиях в организме. При нарушениях работы сонной артерии обычно страдает постганглионарный нейрон.

Методы диагностики синдрома

Методы диагностирования синдрома Горнера сводятся к тому, что главная задача врача определить природу сужения зрачка и птоза. Обязательно проводится тщательный визуальный осмотр пациента и изучение истории болезни.

Схема проведения проб для диагностики заболевания:

  • капли на основе сульфата кокаина закапываются в больной глаз для того, чтобы проверить реакцию зрачка. Здоровый глаз реагирует на этот препарат расширением зрачка. Если есть данный синдром, то зрачок не среагирует;
  • амфетаминовый тест – с помощью закапывания в глаз капель на основе оксамфетамина показывает, повреждён ли постганглионарный нейрон, который не даст расшириться зрачку под действием другого препарата;
  • проверка состояния птоза, при синдроме характерно не выраженное его проявление, в отличие от полного воспаления глазодвигательного нерва;
  • проверка реакции зрения при перепадах освещения является не основным методом диагностики, но помогает составить клиническую картину.

Если врач уверен в диагнозе, пациенту назначается магнитно-резонансная томография для определения степени поражения отделов симпатической нервной системы для выбора протокола лечения. Также для исключения других заболеваний может быть назначена компьютерная томография, рентген тех отделов, где возможно наличие образований, провоцирующих появление синдрома.

Лечение синдрома

Как и в случае со многими неврологическими расстройствами, история синдрома небогата летальной статистикой. Но в сочетании с другим тяжёлым заболеванием заболевание может привести к различным осложнениям.

Также в большинстве случаев он проявляется в слабовыраженной форме и не приносит дискомфорта. Активное лечение необходимо в случаях, когда форма заболевания прогрессирует. Выбор метода лечения зависит от тяжести проявления синдрома у пациента.

При лёгком протекании болезни достаточно тщательно подобрать препараты с учётом изученного анамнеза пациентов. Ни в коем случае нельзя назначать препараты самому себе.

Если устранение вероятной причины не приводит к положительному результату, то применяются методы узкого профиля, воздействующие непосредственно на нервную систему. При необходимости используют нейростимуляцию, которая работает с поражёнными мышцами с помощью слабого напряжения тока. Такую процедуру должен проводить специалист высокого уровня, так как при проведении ярко выражен болевой эффект.

В случае если заболевание протекало агрессивно, пациенту бывает необходимо вмешательство пластического хирурга, так как специфика заболевания приводит к поражению отделов лица и деформации расположения глазного яблока, и требуется серьёзная корректировка внешнего вида пациента.

Также при заболевании активно рекомендуется использовать специальные массажи, помогающие стимулировать работу тех участков симпатической нервной системы, в которых обнаружены нарушения.

Профилактические меры

Следует отметить, что заболевание, за исключением случаев врождённой патологии, является преимущественно приобретённым. Поэтому универсального средства или профилактических препаратов от него не существует. Как и в случае со всеми недугами, связанными с мышцами, можно применять домашние маски для укрепления поражённых участками, но обязательно необходимо получить совет врача о применении тех или иных компонентов для исключения возможного ухудшения состояния.

Синдром Горнера требует комплексных диагностических мер для выявления, тщательного изучения анамнеза и определения степени нарушения отделов нервной системы, так как его проявление и прогрессирующее течение может свидетельствовать о наличии проблем более серьёзного характера. И при наличии заболеваний, которые его спровоцировали, может привести к осложнениям, несущим серьёзную угрозу для организма. Поэтому при первых подозрениях и появлениях описанных симптомов синдрома Горнера стоит немедленно обратиться к доктору и пройти все необходимые обследования, учитывая все возможные болезни в анамнезе и наследственные факторы.

Оставьте комментарий